On the mechanisms of progression of congenital developmental anomalies of urinari organs on the background of connective tissue displasia

Abstract

Оригинальные исследОвания ДСТ в педиатрии в рождённые пороки развития органов мочевой системы (вПр омС) занимают в структуре терминальной хронической почечной недостаточности у детей одно из ведущих мест [2], являются фактором риска формирования хронической болезни почек (ХБП) [7, 9, 10].В механизмах формирования вторичных осложнений и их прогрессировании при ХБП принимают участие компоненты ренин-ангиотензин-альдосте-роновой системы [7,10]. Ангиотензин II и альдостерон не только участвуют в вазомоции и регуляции баланса Na и К, но и действуют как факторы роста, стимулируя продукцию трансформирующего фактора роста β, синтез коллагена I типа и фиброгенез [1,6].Установлено, что все дети с ВПР ОМС имеют дисплазию соединительной ткани (ДСТ) с неклассифицируемым фенотипом [5]. Используя предложен-