Introducción: el onicomatricoma es un tumor fibroepitelial originado en la matriz ungular, es infrecuente y suele presentarse alrededor de la quinta y sexta década de la vida. Métodos: se presenta el caso de un paciente masculino de 57 años, sin antecedentes patológicos, quien consultó por una lesión no dolorosa en la uña del tercer dedo de la mano derecha. Al examen físico presentaba cromoniquia amarilla longitudinal, estrías blanquecinas y hemorragias en astilla. Se realizó onicectomía y matricectomía proximal y se envió el especimen resecado a estudio histopatológico. Resultados: el examen histopatológico reportó una lesión fibroepitelial, con invaginaciones del epitelio y ausencia de la capa granulosa. En el estroma se observaban células ondulantes y fusocelulares acompañadas de mastocitos. Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica, confirmando el diagnóstico de onicomatricoma, variante micropapilifera. Conclusiones: debido a los múltiples diagnósticos diferenciales de esta condición, es importante para el dermatólogo familiarizarse con la clínica, hallazgos dermatoscópicos y manejo de esta entidad.