A grande maioria das lesões da próstata são malignas, representadas especialmente pelo adenocarcinoma e suas variantes, que correspondem a cerca de 95% dentre todas as suas malignidades. Por outro lado, as neoplasias mesenquimais prostáticas são raras e contam por menos de 1% dentre todas as neoplasias da próstata. Os tumores mesenquimais prostáticos podem ser benignos, malignos ou de comportamento incerto, com um grande número de diagnósticos diferenciais. Estes tumores podem ser derivados do estroma prostático intrínseco, ou de outros tecidos associados, como músculo liso, vasos sanguíneos, estruturas neurais e partes moles adjacentes à próstata. Pela sua raridade e padrões histomorfológicos semelhantes, as neoplasias mesenquimais da próstata representam um desafio diagnóstico, frequentemente sendo necessárias técnicas auxiliares como a imuno-histoquímica e testes moleculares. Neste artigo, relatamos um caso de angioleiomioma localizado em topografia de próstata, um tumor benigno de partes moles composto por células perivasculares de musculatura lisa bem diferenciadas dispostas em torno de numerosos canais vasculares. No presente caso, este tumor encontrava-se associado a um adenocarcinoma acinar de próstata. Não encontramos referências prévias desta combinação em bases de dados da literatura.