Jelen összefoglaló mű célja, hogy útmutatót adjon az epidermolysis bullosa mindennapi ellátásában, a betegek orális egészségének és ezen keresztül életminőségük színvonalának emelésében, valamint támogassa a magyar általános orvosok, bőrgyógyászok és a fogorvosok közötti kooperációt. A nemzetközi irodalom alapján segítséget szeretnénk nyújtani abban, hogy a beteget gondozó bőrgyógyász vagy a háziorvos mikor vonjon be szájüreggel foglalkozó szakembert, illetve a fogorvosnak, hogy milyen fő prevenciós vagy azon túlmutató teendői vannak. A fogorvosi kezelés különböző aspektusain keresztül bemutatjuk, hogy egy fogorvos milyen módon láthatja el a pácienseket további sebek vagy fájdalom okozása nélkül, valamint milyen beavatkozásokat és hogyan tud számukra megvalósítani. Orv Hetil. 2017; 158(40): 1577-1583.
Kulcsszavak: epidermolysis bullosa, fogászat, orális egészség, útmutató, terápia
Epidermolysis bullosa: oral manifestations and their treatmentsThe aim of this comprehensive article is to provide guidelines for the daily treatment of patients with epidermolysis bullosa, thus contributing to the attainment of their higher quality of life through the improvement of their oral health. Moreover, it is our intention to facilitate the cooperation among Hungarian general practitioners, dermatologists and dentists. Relying on recent research findings of the international literature, we intend to help general practitioners or dermatologists treating epidermolysis bullosa patients on a daily basis by identifying symptoms that require consulting an oral professional on the one hand, and to present the most important prevention strategies and further treatments advised for dentists on the other. Focusing on various aspects of dental treatment, we specify how a dentist can treat the patient without causing additional wounds or pain, and what kinds of therapy are justified by this approach. Rövidítések DDEB = domináns dystrophiás epidermolysis bullosa; DEB = dystrophiás epidermolysis bullosa; DMF = (decayed, missing, filled) szuvas, hiányzó, tömött; EB = epidermolysis bullosa; EBS = epidermolysis bullosa simplex; IgA = immunglobulin-A; JEB = junctionalis epidermolysis bullosa; RDEB = recesszív dys trophiás epidermolysis bullosa Az epidermolysis bullosa (EB) ritka örökletes bőrbeteg-ség, amely a bőrön és nyálkahártyafelszíneken akár kisebb mechanikai behatásra is hólyagképződéshez vezethet. A hámban, illetve a hám-kötőszöveti határon, a basalis membrán zónaterületén alakul ki szétválás a struktúrfehérjék defektusa, esetleg teljes hiánya miatt.