Orbitale Amyloidose – Vergleich zweier unterschiedlicher klinischer Verläufe

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Die primär lokalisierte orbitale Amyloidose (PLOA) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und muss gegenüber einer systemischen Amyloidose abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu der isolierten Manifestation kann ein systemischer Befall mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen einhergehen. Aber auch der isolierte Befall der Orbita kann zu schwerwiegenden ophthalmologischen Komplikationen führen. Material und Methoden Es werden 2 Fälle einer PLOA beschrieben und die notwendige ophthalmologische, internistische und histopathologische Diagnostik erläutert. Ergebnisse Der 1. Fall handelt von einer 71-jährigen Patientin mit einer PLOA, die sich als eine gelbliche, leicht höckerige, subkonjunktivale Prominenz im nasal unteren Quadranten ohne weitere ophthalmologische Auffälligkeiten präsentierte. Die Patientin war beschwerdefrei. Eine systemische Manifestation wurde ausgeschlossen. Im Follow-up über 4 Jahre kam es zu einer langsamen Progression, okuläre Komplikationen traten nicht auf. Der 2. Fall beschreibt einen 72-jährigen Patienten mit einer PLOA der temporal oberen Bulbuszirkumferenz mit sonst ähnlichem klinischem Bild wie bei Fall 1, bei dem es im Krankheitsverlauf jedoch zu multiplen ophthalmologischen Komplikationen (Ptosis, Protrusio bulbi, Diplopie, Sekundärglaukom, perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie) kam. Mehrfach wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Durch eine Radiatio konnte eine Befundstagnation erreicht werden, das Follow-up liegt bei 4 Jahren. Schlussfolgerung Die PLOA kann zu visus- und bulbusbedrohenden Komplikationen führen. Eine exakte Diagnosestellung ist für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ausgesprochen wichtig, um potenziellen lokalen und systemischen Komplikationen entgegenzuwirken. Interindividuell verschiedene Verläufe sind dabei zu berücksichtigen.

Seltene Erkrankungen der Orbita

“…Amyloidosis may present as a primary condition or secondarily as sequela of another disease. A genetic predisposition has been described 215 for this rare systemic or localized disease.…”

“…in cases of localized orbital amyloidosis: surgical removal as therapy of choice if needed correcting interventions, e. g., for eyelid malpositions 215 216 218 219 …”

“…highly variable course in cases of orbital involvement, from complication-free localized findings to severe organ damage with loss of vision 215 …”

“…Eine Amyloidose kann primär vorliegen oder sekundär als Folge einer anderen Erkrankung. Eine genetische Disposition ist beschrieben 215 . Es handelt sich um eine seltene, systemisch oder lokalisiert auftretende Erkrankung.…”

“…sehr variabler klinischer Verlauf bei orbitaler Beteiligung, von komplikationslosen lokalisierten Befunden bis zu schwerer Organschädigung mit Visusverlust 215 …”