Osteomyelitis of the Mandible Secondary to Osteopetrosis: A Case Report

Abstract

GirişOsteopetrozis osteoklastların yıkım işlevlerindeki bozukluk ve yeniden yapılanma defekti nedeni ile kemiklerde yaygın skleroza neden olan, nadir görülen genetik bir hastalıktır (1). İlk kez 1904 yılında AlbersSchönberg tarafından tanımlanmıştır. Otozomal resesif (infantil) ve dominant tipleri tanımlanan hastalığın insidansı otozomal resesif tipte 1/250000 ve otozomal dominant tipte 1/20000 olarak bildirilmiştir (2). Uzun kemik fraktürleri ve osteoartritin görülebildiği bu hastalıkta maksilla ve mandibula osteomiyeliti de tedavisinde güçlükler yaşanabilen komplikasyonlardandır (3). Bu çalışmada alt çenede şişlik yakınması ile başvuran ve mandibula osteomiyeliti tanısı alarak, kliniğimizde tedavi edilen, osteopetrozisli 10 yaşında bir kız çocuğu literatür bilgileri ışığında sunulmuş ve benzer hastaların tedavi planlamasında dikkat edilmesi gereken noktaların vurgulanması amaçlanmıştır. Hasta yakınından bu çalışma için onam alınmıştır. Olgu SunumuOn yaşındaki kız hasta yaklaşık iki aydır var olan sol alt çene şişliği yakınması ile başvurdu (Resim 1). Öyküsünden hastanın iki aylıkken klinik bulguları ile osteopetrozis tanısı almış olduğu öğrenildi. Hastanın anemisi, hepatosplenomegalisi ve sağ gözde tam görme kaybı mevcuttu. Diş çekimi ya da enfeksiyon öyküsü olmayan hastanın oral kavite bakısında dişlerde eksik ya da enfeksiyon ile uyumlu bulgu saptanmazken, solda bukkal mukozanın mediale itilmiş olduğu görüldü. Alt çene solundaki şişlik ise tragusun önünden angulus mandibulaya kadar uzanmaktaydı ve dokunmakla sert ve hassas idi. Otoskopide bilateral timpanik membranlar mat gözlenirken yapılan odiyolojik incelemelerde bilateral iletim tipi işitme kaybı saptandı. Hastanın ekstremite direkt grafilerinde osteopetrozis ile uyumlu artmış diffüz skleroz ve eski fraktürlere ait görünüm izlendi. Maksillofasiyal manyetik rezonans görüntülemede ise solda mandibula ramusunda sinyal artışı ve çevre yumuşak dokuda kontrastlanma izlendi (Resim 2). CRP düzeyi 54,1 mg/L olarak saptanan hastada ön planda osteomiyelit düşünüldü ve hastaya intravenöz seftriakson (100 mg/kg/g) ve metronidazol (30 mg/kg/g) başlandı. CRP düzeyinde azalma (20,6 mg/L) izlendi. Olası neoplastik bir kitlenin ekarte edilmesi amacıyla ameliyathane şartlarında gerçekleştirilen mandibula kemik küretajı ile elde edilen dokunun histopatolojik ve mikrobiyolojik incelemesi yapıldı. Histopatolojik incelemede tümöre rastlanmazken, kültür örneklerinde Streptococus constellaris ve Abiotrophia üremesi sonucu hastanın tedavisine 10 gün süre ile intravenöz vankomisin (40 mg/kg/g) eklendi. Case Report Olgu SunumuOsteopetrosis is a rare genetic bone dysplasia that develops secondary to defective activity of osteoclasts in bone resorption and remodelling functions. Osteomyelitis of the mandible can be seen as a complication in patients with osteopetrosis because of impaired bone vascularity and its management could be difficult. In this study, we reported a 10-year-old girl with osteopetrosis who presented with jaw swelling and was treated for osteomyelitis of the mand...