Ostra białaczka o mieszanym fenotypie – jak rozpoznać, jak leczyć?

Abstract

Ostra białaczka (acute leukemia; AL) jest najczęstszym nowotworem złośliwym występującym u dzieci. Stanowi około 35-40% nowych rozpoznań choroby rozrostowej wieku rozwojowego. Do lat 80. XX wieku dzielono ją na dwa podstawowe typy -ostrą białaczkę limfoblastyczną (acute lymphoblastic leukemia; ALL), rozpoznawaną u około 85% dzieci z AL, i mieloblastyczną (acute myeloblastic leukemia; AML), stanowiącą około 15% ostrych białaczek u dzieci. Wówczas choroby te rozpoznawano na podstawie mikroskopowo-świetlnej morfologii komórek białaczkowych oraz specyficznych barwień cytochemicznych preparatów szpiku kostnego. Po wprowadzeniu do diagnostyki immunofenotypizacji komórek białaczkowych stwierdzono, że w niektórych przypadkach wspomniane komórki wykazują a c t a h a e m a t o l o g i c a p o l o n i c a 4 4 ( 2 0 1 3 ) 2 1 5 -2 2 1 i n f o r m a c j e o a r t y k u l e Historia artykułu: Otrzymano: 31.Słowa kluczowe: ostra białaczka bifenotypowa ostra białaczka o mieszanym fenotypie immunofenotyp leczenie Keywords: Biphenotypic acute leukemia Mixed phenotype acute leukemia Immunophenotype Treatment a b s t r a c t In 2009, the World Health Organization has published an updated classification of proliferative diseases, whereby biphenotypic acute leukemia and acute bilineal leukemia,which previously were two separate diseases, were replaced by a single name, mixed phenotype acute leukemia (MPAL). Incidence of MPAL is not exactly known and varies in different publications from 0.5 to 5% of all leukemias in children. In these patients genetic disorders are particularly important for both diagnosis and prognosis. However, due to the still unsatisfactory outcome, the main problem remains optimal therapeutic strategy of patients with MPAL. The majority of research points to better outcomes of MPAL treatment with usage of therapeutic programs for the treatment of acute lymphoblastic leukemia (ALL), although the results are worse than in patients with ALL. An attempt to standardize the therapeutic approach and further improve is the project iBFM AMBI2012.