Over-expression of c-kit in a primary leiomyosarcoma of the thyroid gland

Abstract

Primary leiomyosarcoma of the thyroid gland is rare. In this paper, we report a case of high-grade leiomyosarcoma of the thyroid gland in a 43-year-old man. Lung metastasis was also noted in this patient. Despite of aggressive surgical treatment, the patient died of uncontrolled local recurrent disease 6 months after the initial operation. Immunohistochemical studies showed the tumor cells were positive for c-kit proto-oncogene product. Imatinib mesylate was used as a post-operative adjuvant treatment but the response was poor. The role of tyrosine kinase inhibitors on the treatment of thyroid leiomyosarcomas is still unclear because this is the first report of c-kit over-expression in such tumors. Nevertheless, our results show that c-kit over-expression might not be an indicator of good response to imatinib mesylate treatment in thyroid leiomyosarcomas.

Leiomiossarcoma primário da glândula tireoide

“…A punção aspirativa por agulha fina pré-operatória geralmente não revela o tipo do tumor, quando se trata de um leiomiossarcoma, mas ela pode demonstrar célu-las fusiformes com anaplasia e sugerir o diagnóstico de neoplasia maligna (12), como ocorreu no caso relatado. Entre os principais diagnósticos diferenciais, encontramse carcinoma medular, carcinoma indiferenciado, sarcoma sinovial, tumor fibroso solitário e fibrossarcoma (5).…”

“…(7) descreveram, pela primeira vez, as alterações imuno-histoquímicas de um leiomiossarcoma primário da tireoide e corroboraram tal proposição. O perfil imuno-histoquímico inclui positividade para vimentina, actina musculoespecífica, miosina, desmina, e negatividade para citoqueratina, tireoglobulina, calcitonina, proteína S100 e cromogranina, e é decisivo para a confirmação diagnóstica (4)(5)(6)(11)(12)(13)19).…”

“…Seu tratamento principal é cirúrgico em decorrên-cia da baixa eficácia da quimioterapia e da radioterapia nestes casos, além da tendência do tumor à infiltração de estruturas adjacentes, o que torna o tratamento oncológico radical essencial para o controle local do tumor (4,5,12). Nos casos relatados na literatura, foram realizadas cirurgias em 14 dos 17 pacientes, entre elas: tireoidectomia parcial ou subtotal em cinco, tireoidectomia total em seis e tumorectomia em três casos.…”

“…O paciente do presente caso foi submetido à tireoidectomia total com esvaziamento cervical seletivo do nível VI homolateral à lesão. As metástases cervicais são menos frequentes que nos carcinomas medulares e indiferenciados (7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)15): apenas três casos relatados na literatura apresentaram metástases linfonodais (7,15,16). O caso exposto não apresentou metás-tases linfonodais no momento da cirurgia ou mesmo no seguimento realizado.…”

“…Alguns autores acreditam que os sarcomas tireoideanos são carcinomas anaplásicos com diferenciação sarcomatosa (6), no entanto estudos de imuno-histoquímica e microscopia eletrônica confirmam a existência de leiomiossarcomas primários de tireoide, que se originam possivelmente a partir da musculatura lisa da parede vascular (7)(8)(9)(10)(11). O tratamento ideal ainda não está bem definido, visto que o prognóstico desses tumores é ruim e a cirurgia radical associada à quimioterapia e à radioterapia adjuvantes não demonstrara melhora nas taxas de recorrên-cia e sobrevida (5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14). Relatou-se um caso de leiomiossarcoma primário da glândula tireoide em um paciente do gênero masculino, jovem, com nódulo tireoideano de crescimento rápido, submetido à tireoidectomia total e ao esvaziamento cervical, associado à radioterapia adjuvante.…”