Pancreatitis autoinmune asociada a fibrosis retroperitoneal: evolución tras dos años de seguimiento

Abstract

INTRODUCCIÓNLa pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma de pancreatitis crónica, caracterizada por la existencia de un infiltrado linfoplasmocitario pancreático y una elevada concentración de IgG-4 sérica. Se ha descrito su asociación con distintas enfermedades autoinmunes y una variedad de lesiones extrapancreáticas (1-3). Por ello algunos autores han postulado la existencia de una enfermedad sistémica fibroesclerosante asociada a IgG-4, en la cual la PAI sería una manifestación más (1,3,4). Presentamos el caso de un varón diagnosticado de PAI que asocia fibrosis retroperitoneal, con una respuesta total al tratamiento con esteroides y sin recurrencia tras 2 años de seguimiento. CASO CLÍNICO RESUMENIntroducción: la pancreatitis autoinmune es un tipo de pancreatitis crónica caracterizado por un infiltrado linfoplasmocitario y una elevación de IgG e IgG4, que se ha descrito asociada a diversas manifestaciones extrapancreáticas y enfermedades autoinmunes, lo cual apoya la teoría de un mecanismo autoinmune fisiopatólogico de base.Caso clínico: presentamos el caso de un varón que debutó simultáneamente con una pancreatitis autoinmune asociada a fibrosis retroperitoneal y lesión de la vía biliar extrapancreática, con respuesta total tras tratamiento con corticoides durante 4 meses y ausencia de recurrencia tras 24 meses de seguimiento.Discusión: la pancreatitis autoinmune es un tipo de pancreatitis crónica que probablemente forme parte de un proceso sisté-mico autoinmune, cuyas manifestaciones extrapancreáticas más frecuentes son la fibrosis retroperitoneal y las lesiones de la vía biliar extrapancreática. Su correcto diagnóstico e inicio precoz del tratamiento puede favorecer la resolución completa de las lesiones, principalmente en los casos de bajo grado de actividad, con menor probabilidad de recurrencia.