Panhipopituitarismo y diabetes insípida central como primera manifestación de linfoma primario del sistema nervioso central en una paciente inmunocompetente

Abstract

El panhipopituitarismo (PH) hace referencia a la pérdida total de la función de la hipófisis anterior (adenohipófisis) que incluye los ejes somatótropo, tirótropo, corticótropo, gonadótropo, entre otros. La diabetes insípida central (DIC) no está contemplada en la definición de PH y su asociación simultánea implica la destrucción o degeneración de las neuronas localizadas en los núcleos supraóptico y paraventricular a nivel hipotalámico, es decir, un compromiso más extenso, dicha asociación se ha reportado hasta en 27% de los casos de linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC), la presencia de esta alteración obliga siempre a descartar enfermedades de carácter hematológico, infiltrativo, infeccioso y autoinmune. Presentamos el caso de una paciente de 19 años quien debutó con PH y DIC en la que no se pudo esclarecer un diagnóstico definitivo en su abordaje inicial, luego de casi tres años de evolución, una segunda biopsia realizada a nivel cerebral permitió confirmar el diagnóstico de linfoma primario del SNC. El curso lento y progresivo observado en nuestra paciente es propio de dicha neoplasia; sin embargo, el efecto citorreductor de los corticoides utilizados para el manejo de su déficit hormonal, favoreció el retraso en la identificación de esta enfermedad hematológica.Abstract The panhypopituitarism (PH) refers to total loss of function of the anterior pituitary (adenohypophysis), which ultimately can lead to commitment at differents endocrine axes involved at this level. Central diabetes insipidus (CDI) is not covered by the definition of PH and its simultaneous association involves the destruction or degeneration of neurons located in the supraoptic and paraventricular nuclei of the hypothalamus, it means a greater and more extent commitment. We present the case of a 19 years old female who debuted with PH and CDI in which failed to elucidate a definitive diagnosis in its initial approach. Finally, after nearly three years of evolution and a second biopsy performed in the brain the diagnosis of primary central nervous system lymphoma was confirmed.