Papillon‐Lefèvre Syndrome: A Successful Outcome

Abstract

Numerous treatment regimens for the periodontal disease seen in PLS can be found in the literature. We demonstrate successful treatment of the periodontal disease seen in this condition using mechanical therapy, systemic antibiotics, and surgical modalities; over a period of 1 year, we were able to achieve significant reductions in gingival inflammation and erythema.

Syndrome de Papillon-Lefèvre : à propos d’un cas

“…Ce syndrome s'accompagne dans la moitié des cas d'une susceptibilité aux infections cutanées (furonculose, abcès cutanés) et d'une hidrosadénite suppurée [5,12] . Ces infections peuvent être expliquées par un état d'immunodépres-sion lié à des anomalies du chimiotactisme et de la phagocytose et de l'adhérence des polynucléaires.…”

El papel de la genética en la aparición y desarrollo de la periodontitis: I: evidencias científicas de la asociación entre periodontitis y genética

“…• Síndrome de Papillon-Lefevre (SPL): Se trata de un desorden autosómico recesivo caracterizado por hiperqueratosis palmoplantar y periodontitis de comienzo temprano (Figuras 4 A y B) (55). Pueden ser afectados ambos tipos de denticiones.…”

“…Pueden ser afectados ambos tipos de denticiones. Estudios de asociación con este síndrome han mostrado que está causado por la mutación del gen de la catepsina, localizado en el cromosoma 11 (55,56). La catepsina C es una cistein-proteasa expresada de forma abundante en varios tejidos incluido el epitelio y algunas células del sistema inmune como los polimorfonucleares.…”

Cases of Papillon-Lefévre Syndrome with Delayed Diagnosis

“…Oral asitretin ve isotretinoinin deri lezyonlarını dra- matik olarak azaltmakla birlikte, periodontit şid-detini azaltarak diş kayıplarını önlediği ve tekrarlayan piyojenik enfeksiyon sıklığını azalttığını bildiren yayınlar da vardır. 1,[4][5][6][7][8] Periodontit ve diş kayıplarının önlenmesinde; periodontit ataklarında antibiyotik tedavisi, kemik yıkımı fazla olan daimi dişlerin çekilmesi, sağlıklı daimi dişlerde diş taşı temizliği, oral hijyenin sağ-lanması önerilmektedir. [5][6][7] Süt dişlerinin bazı daimi dişler çıktıktan sonra çekilmesi sonucunda mevcut etken patojen daimi dişlerin sağlığı için tehlike oluşturacağından, süt dişlerinin daimi dişler çık-madan çekilerek daimi dişlerin patojen olmayan ortamda sürmeleri sağlanmalıdır.…”

“…7 Ahuja ve ark., oral retinoid, geleneksel mekanik tedavi, sistemik antibiyotik ve periodontal cerrahi sonrasında periodontal sağlığı koruduklarını bildirmişlerdir. 8 Olgularımızı, hastalık semptomları erken yaşta çıkmasına rağmen geç tanı aldıkları için; nadir gö-rülen bu sendromu hatırlatmak amacıyla sunmayı uygun bulduk. Çocukluk çağında psöriyaziform ve palmoplantar deri lezyonları ile dermatoloji kliniklerine başvuran hastaların diş anomalisi açısın-dan özellikle sorgulanmasının; tam tersi olarak periodontit ve erken diş kayıplarıyla ağız-diş sağlığı kliniklerine başvuran hastaların deri bulguları açı-sından sorgulanmasının, bu hastaların zamanında tanı almasına ve hastalık semptomlarını azaltacak tedaviye bir an önce başlanmasına olanak verdiğini vurgulamak istiyoruz.…”