ZusammenfassungDie Langerhanszell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung unklarer Ätiologie, die durch eine Proliferation histiozytärer Zellen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist. Vor wenigen Jahren wurde entdeckt, dass ein Großteil der LCH-Zellen eine BRAF-Mutation aufweist. Eine neoplastische Genese ist demnach denkbar. Da mehrere Organe durch die proliferierende Zellen betroffen sein können, sind die Beschwerden der Langerhanszell-Histiozytose vielgestaltig. Das am häufigsten betroffene Organ bei der erwachsenen Langerhanszell-Histiozytose ist die Lunge, gefolgt von den Knochen. In ⅓ der Fälle ist die Haut betroffen, sodass dem Dermatologen bei der Diagnosefindung eine ausgesprochen wichtige Rolle zukommt. Wegweisende Befunde sind die Trias erosive, ekzemartige Hautveränderungen am Kapillitium sowie in den Intertrigines in Kombination mit einem Diabetes insipidus. Die Diagnose wird letztlich histologisch gestellt. Typisch sind dichte Infiltrate, bestehend aus großen Zellen mit bohnenförmigem Zellkern, die immunhistochemisch durch Nachweis von CD1a-Antigen auf der Zelloberfläche charakterisiert sind. Therapeutisch werden neben topischen Steroiden, PUVA, systemischen Immunsuppressiva auch teilweise Polychemotherapien sowie chirurgische und auch strahlentherapeutische Maßnahmen angewandt. Aufgrund der neuesten Erkenntnisse der bestehenden BRAF-Mutation wird derzeit auch der Einsatz von BRAF-Inhibitoren diskutiert. Bei lokalisierten Formen der LCH ist die Prognose günstig. Der Ausgang der disseminierten Form ist abhängig vom Ausmaß des Organbefalls sowie vom Alter der Patienten. In seltenen Fällen wurden Entwicklungen zu akuten myeloischen Leukämien beobachtet. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen hat sich bisher kein systematischer und interdisziplinärer Ansatz zur Diagnosestellung und Therapie ebenso wie kein langfristiges Nachsorgekonzept etabliert.
