Paquidermodactilia transgressiva: relato de um caso

Abstract

Resumo: A paquidermodactilia é forma rara de fibromatose digital envolvendo as porções proximais dos dedos, que afeta homens jovens. Apresenta-se caso de paciente de 25 anos com quadro de nódulos assintomáticos nas mãos há dois anos, e há três meses com lesões semelhantes nos pés e no joelho direito. O exame histopatológico revelou espessamento da derme com proliferação de fibroblastos e de fibras coláge-nas e aumento de mucina. O caso descrito corresponde à paquidermodactilia do tipo transgressiva. Palavras-chave: Corticosteróides; Dermatoses da mão; Fibroma Abstract: Pachydermodactyly is a rare form of digital fibromatosis involving the proximal portions of the fingers that usually affects young males. We present a 25-year-old male patient with a twoyear history of asymptomatic nodules in the fingers. Three months before the visit, he had observed similar lesions on the feet and right knee. Histopathological analysis showed thickened dermis with proliferation of fibroblasts and collagenous fibers, with deposition of mucinous material. This represents a rare case of pachydermodactyly of transgrediens form. ©2009 by Anais Brasileiros de Dermatologia CASO CLÍNICO INTRODUÇÃOA paquidermodactilia é forma rara e benigna de fibromatose digital que acomete porções proximais dos dedos e afeta geralmente adultos jovens do sexo masculino.1 Foi descrita por Verbov em 1975 2 e caracteriza-se clinicamente por aumento assintomático de partes moles em torno das falanges proximais e articulações interfalangianas. 3O caso aqui relatado é de um paciente com quadro de paquidermodactilia em mãos e pés, além de paquidermia no joelho direito. RELATO DO CASOPaciente do sexo masculino de 25 anos, com antecedente de retardo mental desde o nascimento, referindo nódulos assintomáticos nas mãos que surgiram há cerca de dois anos e cujo tamanho aumentou progressivamente. Cerca de três meses antes da consulta notara o aparecimento de lesões semelhantes nos pés e no joelho direito. Negou traumatismos repetitivos nas mãos e casos semelhantes na família.O exame físico geral apresentou-se sem anormalidades.

Swollen digits due to pachydermodactyly resembling inflammatory arthritis

“…In the classical form, the involvement of PIP joints of the hand is common. In addition to this classical form, the cases with distal interphalangeal or MCP involvement, as well as the cases with the toe, knee, or planter region involvement have also been reported (2, 3, 6, 7). Although our case is consistent with the classical form, yellowish-brown-colored hyperkeratotic plaques on the knees were also accepted as the extension of the disease.…”

Surgical Management of Unilateral Soft Tissue Swelling around the Proximal Interphalangeal Joint in an Adolescent: A Case Report of Pachydermodactyly

“…The differential diagnosis includes secondary digital changes due to various disorders, such as pseudoknuckle pads, which is a term that has been used to describe the callosity that develops after repeated skin irritation. The distinction between pseudoknuckle pads and PDD is the location of skin swelling; PDD involves predominantly the lateral aspect of the PIP joint, whereas pseudoknuckle pads involve the dorsal surface [ 11 ]. Other differential diagnoses are as follows: foreign body granuloma, chewing pads, collagenous plaques of the hands, juvenile digital fibromatosis, progressive nodular fibrosis of the skin, thyroid disease, acromegaly, and so forth [ 3 ].…”

Case for diagnosis

“…The process can extend to the metacarpophalangeal joints, characterizing transgrediens pachydermodactyly. 6 …”