Pasien Sindroma Apert Yang Dilakukan Operasi Fronto Orbital Advancement Setelah Occipital Expansion

Abstract

Sindroma Apert atau acrocephalosyndactyly tipe I merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan adanya kraniosinositosis, exorbitism, midface hypoplasia dan sindaktili simetris pada tangan dan kaki, hal ini disebabkan oleh mutasi genetik dari FGFR-2, S252W dan P253R. Tatalaksana kraniosinostosis bertujuan untuk memperbaiki fungsi serta estetik dari pasien dengan tindakan awal adalah dilakukan dekompresi kalvaria dengan intervensi pembedahan yaitu occipital expansion pada usia 6 bulan dan dilanjutkan dengan fronto-orbital-advancement (FOA). Pada kasus ini dilakukan tatalaksana occipital expansion dan dilanjutkan dengan FOA dengan hasil yang cukup memuaskan.