Wstęp Gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (monoclonal gammapathy of renal significance -MGRS) to jednostka charakteryzująca się wystąpieniem uszkodzenia nerek w związku z nefrotoksycznym działaniem białka monoklonalnego powstającego w przebiegu gammapatii monoklonalnej spełniającej kryteria MGUS (MGUS-monoclonal gammapathy of undetermined significance) [1].U większości pacjentów rozpoznanie MGUS nie stanowi wskazania do wdrożenia terapii cytotoksycznej, ponieważ przebieg schorzenia przez wiele lat bywa bezobjawowy. W przypadku MGRS wskazaniem do wdrożenia tego typu terapii jest patogenność produkowanego białka monoklonalnego, a celem leczenia zachowanie lub odzyskanie czynności nerek, a niekiedy także innych narządów [2].
Cel opracowaniaCelem pracy jest przedstawienie współczesnej wiedzy na temat gammapatii monoklonalnych o znaczeniu nerkowym w oparciu o dostępne dane w piśmiennictwie.
MGUS i MGRS: kryteria rozpoznaniaKryteria rozpoznania MGUS obejmują: obecność białka monoklonalnego w jednej z następujących klas: IgG, IgA i IgM w stężeniu mniejszym niż 30 g/l, odsetek plazmocytów klonalnych w szpiku nieprzekraczający 10% i niewystępowanie cech patologii narządów zależnej od gammapatii [3, 4]. MGUS jest uważane za stan przednowotworowy wyprzedzający pojawienie się szpiczaka plazmocytowego, makroglobulinemii Waldenströma, amyloidozy AL lub innych nowotworów limfoproliferacyjnych. Termin gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (MGRS) został wprowadzony w 2012 roku przez grupę ekspertów działających w ramach międzynarodowego zespołu: International Kidney and Monoclonal Gammapathy Reseach Group [1]. Pojęcie MGRS obejmuje schorzenia nerek (niekiedy dodatkowo także innych narządów) wywołane przez obecność monoklonalnego białka (immunoglobuliny lub jej fragmentu), uwalnianego przez klon plazmocytów lub limfocytów B. Z definicji pacjenci z MGRS nie spełniają kryteriów rozpoznania szpiczaka plazmocytowego ani chłoniaka z komórek B, występujące u nich zaburzenie hematologiczne odpowiada natomiast definicji MGUS [3, 4]. Diagnostyka hematologiczna powinna obejmować między innymi wykonanie elektroforezy białek osocza krwi oraz moczu, badania immunofiksacji krwi i moczu oraz określenie stężenia wolnych łańcuchów lekkich w surowicy krwi, a także badania szpiku z oceną cytologiczną, histopatologiczną oraz fenotypowanie komórek z oceną ich klonalności. W przypadku podejrzenia MGRS, szybkie i właściwe scharakteryzowanie gammapatii monoklonalnej i towarzyszącej jej nefropatii jest kluczowe dla rokowania. Wyjściowa wartość eGFR jest głównym czynnikiem określającym rokowanie co do utrzymania czynności nerek u pacjentów z różnymi formami nefropatii w przebiegu MGRS, takimi jak amyloidoza AL, choroba depozytowa
Gammapatie monoklonalne o znaczeniu nerkowym
Monoclonal gammapathy of renal significance
StreszczenieTermin gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (MGRS) w akronimie różni się jedynie jedną literą od gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), jednakże w znaczeniu klinicznym jest to zupełnie in...