Pathogénie de la maladie de Berger : implication des immunoglobulines A et de leurs récepteurs

Abstract

IgA jouent un rôle clé dans la genèse de la maladie en induisant des anomalies fonctionnelles des différents récepteurs des IgA: le RFca (CD89) exprimé par les cellules sanguines circulantes et le récepteur de la transferrine (CD71) présent sur les cellules mésangiales. Les IgA anormales induisent la libération de CD89 soluble qui participe à la formation des complexes circulants contenant des IgA. Ces complexes se déposent secondairement dans le mésangium probablement par la fixation à un second récepteur, le CD71, surexprimé sur les cellules mésangiales des patients. <

Impact of IgG Fc-fragments on experimental glomerulonephritis induced by <i>Streptococcus pyogenes</i> strain binding various immunoglobulin classes

“…Согласно литературным данным и более ранним нашим [4,8,9] исследованиям, постстрептококковый гломерулонефрит известен как мембранозно-пролиферативный процесс, первично проявляющийся отложением IgG или IgG-anti-IgG иммунных комплексов в базальной мембране клубочков [4,9,21], между тем как для IgA-нефропатии свойственны отложения IgA или его полимеров в мезангиальных клетках клубочков, ведущие к мезангиальнопролиферативному гломерулонефриту [3,18,19,20,24]. За этими проявлениями фактически должно стоять реальное распределение соответствующих Fc-рецепторов в структурах гломерул.…”

Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’immunoglobulines A

“…Jusqu'à pré sent, il n'existait pas de modè le animal de la maladie, ce qui limitait les é tudes expé rimentales, mais la dé couverte d'un petit primate de genre ouistiti (Callithrix jacchus), dé veloppant spontané ment la né phropathie à IgA, et le modè le de souris ddY devraient aider à comprendre sa physiopathologie [34,35]. Les recherches ré centes se sont focalisé es essentiellement vers l'é tude des IgA1 qui constituent la sous-classe d'IgA exclusivement dé posé e dans le mé sangium [36]. Cette IgA1 mé sangiale contient la piè ce J en l'absence du composant sé cré toire.…”

Allo-immunisation fœto-maternelle anti-CD10

“…Les GEM sont des maladies immunologiques dans lesquelles des anticorps sont produits contre une cible antigénique qui peut être présente à la surface des podocytes glomérulaires (Encadré). La formation de dépôts immuns suivie de l'activation du complément à la surface de ces cellules est responsable de lésions glomérulaires et d'altérations de la perméabilité capillaire qui sont à l'origine de la protéinurie [3,4,18]. L'EPN apparaît au stade du corps en S (voir Encadré) et continue à être exprimée dans les podocytes matures [4].…”