Pathology of asymptomatic, prenatally diagnosed cystic lung malformations

Durell, Jonathan; Thakkar, Hemanshoo; Gould, Steve; Fowler, Darren J.; Lakhoo, Kokila

doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.10.061

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“…On the other end of the spectrum, we identified 61 cases (12.1%) in predominantly older children who had resections performed in the setting of a prior pneumonia or infection. These data are congruent with work by others, who have also shown that infection is a bona fide complication in some CLMs initially managed nonoperatively [45][46][47].…”

Section: Accepted Manuscriptsupporting

confidence: 91%

Development of a multi-institutional registry for children with operative congenital lung malformations

Kunisaki

Saito

Fallat

et al. 2020

Journal of Pediatric Surgery

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Introduction: The purpose of this study was to develop a multi-institutional registry to characterize the demographics, management, and outcomes of a contemporary cohort of children undergoing congenital lung malformation (CLM) resection. Methods: After central reliance IRB approval, a web-based, secure database was created to capture retrospective cohort data on pathologically-confirmed CLMs performed between 2009-2015 within a multi-institutional research collaborative. Results: Eleven children's hospitals contributed 506 patients. Among 344 prenatally diagnosed lesions, the congenital pulmonary airway malformation volume ratio was measured in 49.1%, and fetal MRI was performed in 34.3%. One hundred thirty-four (26.7%) children had respiratory symptoms at birth. Fifty-eight (11.6%) underwent neonatal resection, 322 (64.1%) had surgery at 1-12 months, and 122 (24.3%) had operations after 12 mos. The median age at resection was 6.7 months (interquartile range, 3.6-11.4). Among 230 elective lobectomies performed in asymptomatic patients, thoracoscopy was successfully utilized in 102 (44.3%), but there was substantial variation across centers. The most common lesions were congenital pulmonary airway malformation (n=234, 47.3%) and intralobar bronchopulmonary sequestration (n=106, 21.4%). Conclusion: This multicenter cohort study on operative CLMs highlights marked disease heterogeneity and substantial practice variation in preoperative evaluation and operative management. Future registry studies are planned to help establish evidencebased guidelines to optimize the care of these patients.

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Section: Accepted Manuscriptsupporting

confidence: 91%

Development of a multi-institutional registry for children with operative congenital lung malformations

Kunisaki

Saito

Fallat

et al. 2020

Journal of Pediatric Surgery

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“…Un metaanálisis del grupo del King´s College resume experiencia propia, europea y mundial, reportando supervivencia del 97,2%, resolución prenatal en el 29,6% y cirugía postnatal en el 62,7% de un total de 486 fetos con MAQ y sin hidrops 21 . Otros autores, en un total de 69 lesiones encontraron 2 tumores y 16 infecciones, pero su serie incluía tanto MAQ como secuestro pulmonar y lesiones híbridas 17 . De acuerdo con la literatura publicada, nuestra experiencia confirma que la MAQ es una patología pulmonar con resultado benigno y una baja mortalidad perinatal, que no suele asociarse con defectos de crecimiento morfoestructural 10,22 .…”

Section: Discussionunclassified

“…La radiografía sólo tiene un 60% de sensibilidad, por lo que la mayoría de los autores realizan TC al mes de vida 17 . Por lo tanto, la TC es esencial para mostrar la presencia, ubicación y tamaño de la masa después del nacimiento.…”

Section: Discussionunclassified

“…En el período fetal se ha descrito el tratamiento con corticoides, drenaje, shunt toracoamniótico, e incluso cirugía abierta para los casos que desarrollan hidrops 6,15 . La MAQ sigue siendo objeto de investigación y discusión ya que existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto, planteándose la posibilidad de cirugía preventiva incluso en lesiones asintomáticas por el riesgo de malignización o de desarrollar complicaciones durante la infancia, el 3,2% de los que nacen asintomáticos dejan de serlo 2,16,17 . El propósito de este estudio es analizar los casos de MAQ diagnosticados prenatalmente en nuestro medio, con el objetivo de evaluar y comparar los hallazgos ecográ-ficos y las malformaciones asociadas con la evolución fetal y postnatal.…”

Section: Introductionunclassified

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Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar

Gallardo

Rosa

Luis

et al. 2018

Rev. chil. pediatr.

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Recibido el 3 de junio de 2017; aceptado el 2 de noviembre de 2017Palabras clave: Malformación adenomatoidea quística congénita; Diagnóstico prenatal; Malformación pulmonar; Ultrasonido ResumenIntroducción: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una patología congénita del pulmón poco frecuente y su diagnóstico prenatal es factible en la mayoría de los casos. Existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto. Objetivo: Analizar una seriede casos de MAQ diagnosticados prenatalmente, evaluando los hallazgos ecográficos y la evolución fetal y postnatal. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados prenatalmente por ecografía entre 2005 y 2016 en dos hospitales de referencia. Los exámenes de ultrasonido fueron realizados utilizando ecógrafos de alta resolución, Toshiba Xario y Voluson 730 Expert Pro, con seguimiento desde el diagnóstico hasta el parto. Las variables analizadas incluyeron la edad gestacional en el momento del diagnóstico, las características de la lesión pulmonar, las malformaciones asociadas, el estudio citogenético, la evolución del embarazo, el tipo de parto, presencia de distrés respiratorio, necesidad de pruebas de imagen complementarias, evolución clínica pediátrica y tratamientos postnatales necesarios. Se consideró resolución la desaparición total de la lesión ecográfica prenatal o que la radiografía torácica postnatal no mostrara lesión alguna. Resultados: Se identificaron prenatalmente 17 casos. La evolución varía desde la resolución prenatal de la lesión hasta la persistencia de la misma tras el nacimiento. Tres pacientes decidieron abortar voluntariamente por hallazgos ecográficos de mal pronóstico. De los catorce casos restantes no hubo ningún caso de muerte fetal ni neonatal, un caso requirió cirugía tras el nacimiento y cuatro pacientes presentaron sintomatología leve durante el primer año de vida. Se ha reportado un caso de falso negativo con muerte neonatal, que la necropsia informó como MAQ tipo 0. Conclusiones: Esta malformación pulmonar presenta buen pronóstico, excluyendo los casos con hidrops fetal. La ecografía bidimensional suele ser suficiente para el diagnóstico y el seguimiento. La tomografía computarizada es la técnica de elección para confirmar la resolución de las lesiones tras el nacimiento. El tratamiento quirúrgico es preferible sobre el manejo conservador, aunque se desconoce si las complicaciones potenciales de esta patología, aun siendo asintomática, justifican la morbilidad quirúrgica. IntroducciónLa malformación adenomatoidea quística congéni-ta del pulmón (MAQ) es una patología poco frecuente que afecta a los bronquiolos respiratorios en su porción terminal y que se produce como consecuencia de una alteración en la embriogénesis entre las semanas 5 y 7 de gestación 1 . La frecuencia global es desconocida, en parte por la no universalidad del cribado ecográfi-co prenatal y en parte por la variedad de las clasificaciones y criterios diagnósticos. Se estima desde 1/25 a 1/35.000 nacidos vivos 2 . Des...

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“…However, for neonates and small infants, symptoms related to lung lesion may not be limited to breathing conditions or pulmonary infections, but poor feeding tolerance or body weight gain as well. Up to 26% of prenatally diagnosed lesions can have occult infection, cell dysplasia or even tumour [26]. In addition, few congenital lung anomalies other than CPAM may have similar appearance in prenatal or postnatal images, which will lead to different disease progression [27][28][29].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Uniportal Thoracoscopic Lobectomy for Congenital Lung Malformations in Children

Chou¹,

Huang²,

Yeh³

et al. 2018

J Surg

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Introduction: Single-incision paediatric endosurgery is gaining popularity, especially for abdominal operations. However, few reports in the literature support the feasibility of uniportal thoracoscopic surgery for congenital lung malformations in paediatric patients. This paper presented the initial experience with uniportal thoracoscopic surgery and compared the surgical outcomes with multiport Video-Assisted Thoracoscopic Surgery (VATS) and traditional thoracotomy. Materials and Methods: From January 2009 to January 2018, a retrospective review of all patients (less than 18 years old) who underwent surgery for congenital lung malformations at our institution was performed. General data, operative data, anaesthesia parameters and surgical outcomes were collected. Results were analysed with one-way ANOVA and chi-square tests for continuous and categorical data. Results: Twenty-one patients with congenital lung malformations underwent surgery at our institution. The number of patients enrolled in thoracotomy, multiportal VATS and uniportal VATS groups was 8, 6 and 7, respectively. No difference in age, body weight, post-operative stay and drainage period was observed among the groups. A considerably high conversion rate (3/6, 50%) was observed in the multiportal VATS group. After the introduction of endobronchial blocker for one lung ventilation, all multi-portal and uniportal VATS procedures could be performed safely without residual lesion or mortality. Conclusions: VATS is feasible in the paediatric population, and it needs experienced surgical skills and unique anaesthetic requirements. For small infants with congenital lung malformations, uniportal VATS with endobronchial blocker is preferred.

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Pathology of asymptomatic, prenatally diagnosed cystic lung malformations

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Development of a multi-institutional registry for children with operative congenital lung malformations

Development of a multi-institutional registry for children with operative congenital lung malformations

Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar

Uniportal Thoracoscopic Lobectomy for Congenital Lung Malformations in Children

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