Pathomorphology of the atypical form of congenital hyperinsulinism on the example of three clinical cases

Abstract

Резюме Актуальность. Врожденный гиперинсулинизм (ВГ) характеризуется персистирующей гипогликемией, приводящей к необратимому повреждению коры головного мозга. Атипичная форма ВГ (АВГ) остается практически неизученной. Цель. Описание гистологических и иммуногистохимических особенностей поджелудочной железы (ПЖ) при АВГ. Материалы и методы. Материал для исследованияфрагменты резецированной ПЖ 3 детей с АВГ возрастом 3, 6 и 7 месяцев. Контрольная группа-ПЖ 9 детей, умерших от пороков сердца. Ткань ПЖ окрашивалась гематоксилином и эозином, проводилась иммуногистохимическая реакция с антителами к хромогранину А, соматостатину и факторам транскрипции (ФТ) NeuroD1, Nkx2.2 и Isl1. Результаты. У всех пациентов наблюдались гиперплазированные островки Лангерганса, которые местами сливались друг с другом. У двоих пациентов поражение ограничивалось участком ПЖ, а у одного захватывало всю железу. У всех пациентов резко повышалась (р < 0,01) экспрессия NeuroD1 как в экзокринной, так и в эндокринной частях ПЖ в зоне поражения: