Patient and parent perceptions of the diagnosis and management of cystic fibrosis-related diabetes

Millington, Kate; Miller, Victoria A.; Rubenstein, Ronald C.; Kelly, Andrea

doi:10.1016/j.jcte.2014.07.003

Cited by 9 publications

(30 citation statements)

References 21 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Order By: Relevance

“…Despite the fact that CFRD now affects nearly half of adults with CF, many studies have shown that the association between CF and CFRD is still not well recognized. In fact, only 50% of individuals participating in semi-structured interviews were even aware that CFRD was possible [2] , [3] . Furthermore, many individuals use experiences of family members, friends or acquaintances with other types of diabetes to frame their knowledge of CFRD [2] , [4] , [5] .…”

Section: Awareness and Understanding Of Cfrdmentioning

confidence: 99%

“…In fact, only 50% of individuals participating in semi-structured interviews were even aware that CFRD was possible [2] , [3] . Furthermore, many individuals use experiences of family members, friends or acquaintances with other types of diabetes to frame their knowledge of CFRD [2] , [4] , [5] . For example, in a study by Dashiff et al, up to 40% of adolescents with CFRD compared it to other types of diabetes.…”

Section: Awareness and Understanding Of Cfrdmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Cystic fibrosis-related diabetes: The patient perspective

Mason¹,

Marks²,

Wood³

et al. 2021

Journal of Clinical & Translational Endocrinology

View full text Add to dashboard Cite

Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) affects nearly 20% of adolescents and 40–50% of adults. However, the impact on patients and their families is poorly understood. Here, we examine how patients perceive CFRD and identify gaps in our understanding of the patient experience. Despite its relatively high prevalence, data suggest that many individuals are not aware of the possibility of developing CFRD or compare it to other types of diabetes. Annual oral glucose tolerance testing (OGTT) may serve as an opportunity to provide education and prepare individuals for the possibility of developing abnormalities in glucose tolerance. Many cite lack of awareness of CFRD as the most difficult part of the diagnosis. While factors such as older age and a strong support system promote acceptance, most individuals view the diagnosis negatively and struggle to balance the demands of diabetes with other obligations, including airway clearance, nebulizer therapies, supplementation nutrition, and administration of vitamins and medications. Relatively few people with CFRD monitor their blood glucoses consistently, which is attributed to time constraints or an attempt to avoid pain. In addition, many feel that they are not prone to hypoglycemia and are not concerned with long-term complications, anticipating that they will succumb to their pulmonary disease before these become problematic. The adolescent period presents unique challenges for adherence as children work to develop autonomy. Factors that promote CFRD adherence include incorporating management into daily CF routines and the support of knowledgeable providers to help develop an individualized approach to management. Diabetes technology has the potential to reduce treatment burden and improve glycemic control, but data in CFRD are limited, and additional study is needed. Given that CFRD is associated with a decline in health-related quality of life, it is critical that providers understand patients’ perspectives and address gaps in understanding and barriers to management.

show abstract

Section: Awareness and Understanding Of Cfrdmentioning

confidence: 99%

Section: Awareness and Understanding Of Cfrdmentioning

confidence: 99%

Cystic fibrosis-related diabetes: The patient perspective

Mason¹,

Marks²,

Wood³

et al. 2021

Journal of Clinical & Translational Endocrinology

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…It is important to find physicians who were knowledgeable about both CF and diabetes. According to the data, improvement in lung function associated with better diabetes control was motivating for patients [25].…”

Section: Clinical Case #mentioning

confidence: 99%

Cystic Fibrosis Related Diabetes: Clinical Cases in Terms of Principles of Pediatric Palliative Care

Chaychenko¹,

Гончарь²,

Муратов³

et al. 2018

View full text Add to dashboard Cite

CYSTIC FIBROSIS RELATED DIABETES: CLINICAL CASES IN TERMS OF PRINCIPLES OF PEDIATRIC PALLIATIVE CAREChaychenko T., Gonchar M., Muratov G., Kharkova M., Rybka O., Buginskaya N., Shulga N., Lutay T., Dolgareva S., Bashkirova N. Cystic fibrosis related diabetes (CFRD)- is the most common comorbidity in people with cystic fibrosis , occurring in 20% of adolescents and 40–50% of adults. According to the Guidetothe Development of Children's Palliative Care Services life-limiting conditions may be delineated at four broad groups. Cystic fibrosis is a problem from group 2 - conditions where there may be long periods of intensive treatment aimed at prolonging life and allowing participation in normal childhood activities, but premature death is still possible.Basic aspects of CFRD were discussed, such as cause of the disease, genetic defects, differential diagnosis and principles of treatment. Two clinical cases of pediatric CFRD patients resented to highlight problems of management in terms of potential palliative care.According to our observations, patients with the CFRD, unfortunately, are perceived as patients with cystic fibrosis with no clear attention to diabetes. Both of them were presented with pure diabetes control due to unclear understanding CFRD with concomitant diet incompliance, irregular records, missed insulin injections, exercising limitations.We concluded that CFRD patients must be assessed by members of multidisciplinary team at CF centers, working by the principle of palliative care. There is necessary since the moment of CF diagnosing to involve endocrinologist and dietician due to of endocrine problems. Psychologist, social worker and well-trained educators are necessary to increase awareness of the CF comorbidities problem.Key words: Cystic fibrosis, cystic fibrosis related diabetes, pediatric palliative care, multidisciplinary team ДІАБЕТ, АСОЦІЙОВАНИЙ З МУКОВІСЦИДОЗОМ: КЛІНІЧНІ ВИПАДКИ З ТОЧКИ ЗОРУ ПРИНЦИПІВ ПЕДІАТРИЧНОЇ ПАЛІАТИВНОЇ ДОПОМОГИТ. Чайченко, М. Гончарь, Г. Муратов, М. Харькова, О. Рибка, Н. Бужинская, Н. Шульга, Т. Лутай, С. Долгарева, Н. БашкіроваЦукровий діабет асоційований з муковісцидозом - найбільш поширене ускладнення у осіб, що страждають на муковісцидоз, яке реєструється у 20% підлітків та 40-50 % дорослих. Відповідно до рекомендацій з надання паліативної допомоги дітям, умови для обмеження життя можуть бути визначені у чотирьох широких групах. Муковісцидоз є проблемою, що відноситься до другої групи - стани, при яких передчасна смерть неминуча, але тривале інтенсивне лікування може збільшити тривалість життя дитини і дозволить зберегти якість і фізичну активність.В статті обговорено основні поняття про цукровий діабет асоційований з муковісцидозом, такі як причини захворювання, генетичні дефекти, диференційний діагноз та принципи лікування. Два клінічних випадки педіатричних пацієнтів розглянуто з метою вивчення проблем лікування з точки зору потенційної паліативної допомоги.Згідно з нашими спостереженнями, пацієнти з цукровим діабетом асоційованим з муковісцидозом, сприймаються як пацієнти з муковісцидозом без чіткої уваги до діабету. Обидва пацієнти не мали адекватного глікемічного контролю із-за нечіткості розуміння проблеми, що призводило до недотримання дієти, нерегулярності записів у щоденниках самоконтролю, пропущені ін'єкцій інсуліну.Ми прийшли до висновку, що пацієнти з цукровим діабетом асоційованим з муковісцидозом мають спостерігатися членами міждисциплінарної команди в спеціалізованих центрах, що функціонують за принципом паліативної допомоги. Починаючи з моменту діагностики муковісцидозу до таких команд необхідно залучати ендокринолога та дієтолога із-за високого ризику ендокринних розладів. Психолог, соціальний працівник та добре навчені педагоги необхідні для підвищення обізнаності про проблему та супутні захворювання.Ключові слова: муковісцидоз, цукровий діабет асоційований з муковісцидозом, дитяча паліативна допомога, міждисциплінарна командаДИАБЕТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ: КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ С ТОЧКИ ЗРЕНИЯ ПРИНЦИПОВ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПАЛІАТИВНОЙ ПОМОЩИТ. Чайченко, М. Гончарь, Г. Муратов, М. Харькова, О. Рыбка, Н. Бужинская, Н. Шульга, Т. Лутай, С. Долгарева, Н. БашкироваСахарный диабет, ассоциированный с муковисцидозом - наиболее распространенное осложнение у лиц, страдающих муковисцидозом, которое регистрируется у 20 % подростков и 40-50 % взрослых. В соответствии с рекомендациями по оказанию паллиативной помощи детям, условия для ограничения жизни могут быть определены в четырех широких группах. Муковисцидоз является проблемой, которая относится ко второй группе - состояния, при которых преждевременная смерть неизбежна, но длительное интенсивное лечение может увеличить продолжительность жизни ребенка и позволит сохранить качество и физическую активность.В статье обсуждены основные понятия о сахарном диабете ассоциированного с муковисцидозом, такие как причины заболевания, генетические дефекты, дифференциальный диагноз и принципы лечения. Два клинических случая педиатрических пациентов рассмотрено с целью изучения проблем лечения с точки зрения потенциальной паллиативной помощи.Согласно нашим наблюдениям, пациенты с сахарным диабетом ассоциированным с муковисцидозом, воспринимаются как пациенты с муковисцидозом без четкой внимания к диабету. Оба пациента не имели адекватного гликемического контроля из-за нечеткости понимания проблемы, что приводило к не соблюдению диеты, не регулярности записей в дневниках самоконтроля, пропущенных инъекций инсулина.Мы пришли к выводу, что пациенты с сахарным диабетом ассоциированным с муковисцидозом должны наблюдаться членами междисциплинарной команды в специализированных центрах, которые функционируют по принципу паллиативной помощи. Начиная с момента диагностики муковисцидоза к таким командам необходимо привлекать эндокринолога и диетолога из-за высокого риска эндокринных расстройств. Психолог, социальный работник и хорошо обученные педагоги необходимы для повышения осведомленности о проблеме и сопутствующих заболеваниях.Ключевые слова: муковисцидоз, сахарный диабет ассоциированный с муковисцидозом, детская паллиативная помощь, междисциплинарная команда

show abstract

“…Adding to the difficulty is the observation that approximately half of CF individuals are not aware of the possibility of developing CFRD as a complication of CF. 97,99 To avoid patients feeling blind-sighted by the diagnosis of CFRD, CF caregivers might introduce the possibility of CFRD development as a common complication in CF at an earlier age. This can be achieved through educational materials, family/patient education events, and interaction with experts in CFRD.…”

Section: Quality Of Lifementioning

confidence: 99%

Cystic fibrosis-related diabetes: links, challenges, and future directions

Sheikh¹,

Kelly²

2015

RRED

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is a common comorbidity in cystic fibrosis (CF) and portends worse clinical outcomes including lower lung function and nutritional status, and decreased survival. CFRD is distinct from other forms of diabetes, but relative insulin deficiency is a predominant feature. The catabolic effects of insulin deficiency coupled with the pro-inflammatory effects of hyperglycemia likely affect clinical outcomes. Posited mechanisms of CFRD development include collateral damage from pancreatic exocrine destruction, inherent β-cell defect, CFTR dysfunction, and incretin deficiency or unresponsiveness. Even though CF clinical care teams are increasingly aware of its implications, CFRD screening and management remain a challenge. Promising clinical and basic research in the fields of diabetes and CF and the advent of novel therapeutics targeting the protein defect in CF have potential to change CFRD care. This review presents newer data on insulin defects and glucose derangements and highlights continuing challenges and unanswered questions.

show abstract

Patient and parent perceptions of the diagnosis and management of cystic fibrosis-related diabetes

Cited by 9 publications

References 21 publications

Cystic fibrosis-related diabetes: The patient perspective

Cystic fibrosis-related diabetes: The patient perspective

Cystic Fibrosis Related Diabetes: Clinical Cases in Terms of Principles of Pediatric Palliative Care

Cystic fibrosis-related diabetes: links, challenges, and future directions

Contact Info

Product

Resources

About