Peeling Skin Syndrome - Relato de Caso

Abstract

RESUMO -Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente à forma generalizada, Heiko Traupe propôs distinção entre o tipo A, não inflamatório, e o tipo B, associado à eritrodermia congênita (inflamatória). Mevorah descreveu o tipo C que possui características mais próximas ao B. O tipo generalizado não inflamatório é caracterizado por áreas de eliminação espontânea e contínua do estrato córneo, com início no nascimento ou durante a infância. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 19 anos, com descamação no pescoço, tronco e membros superiores desde a infância e história de patologia semelhante na família. PALAVRAS-CHAVE -