Pemphigoid gestationis and intravenous immunoglobulin therapy

Abstract

Pemphigoid gestationis, which is also known as herpes gestationis, is a rare, pregnancy-associated, autoimmune bullous disease. Treatment depends on the severity of the disease for each patient and the safety and use of these drugs during pregnancy and breastfeeding must be taken into consideration to guide their use. We describe the therapeutic response of two cases of pemphigoid gestationis that did not respond to conventional immunosuppressive therapy or adverse effects limited their use. Both patients eventually received treatment with intravenous immunoglobulin therapy, which resulted in clinical remission. This clinical improvement with disappearance of lesions and a reduction in pruritus was paralleled in a decline in Bullous Pemphigoid Disease Activity Index activity scores, which is a validated scoring system to measure the related condition, bullous pemphigoid.

Clinical case of effective treatment of gestational pemphigoid with intravenous immunoglobulins

“…Відомі також схеми ліку вання з використанням антибіотиків поряд з імуносупресивною терапією [10,25]. У разі рефрактерного до стандартної терапії пемфі гусу доцільно застосовувати внутрішньовенні імуноглобуліни [5,11,20,29].…”

Penfigoide gestacional, una dermatosis que se debe conocer

“…La patogénesis exacta de esta enfermedad no se ha logrado dilucidar de manera completa (2,17,18). Entre el consenso presente sobre la patogénesis del PG, se discute que se asemeja a la del penfigoide buloso (PB) (3,6,18), ya que ambas se caracterizan por el depósito de anticuerpos autorreactivos en la unión dermoepidérmica, contra dos proteínas hemidesmosomales: BP180 y BP230 (16); por lo que como resultado se presentan las bulas y las erosiones en piel(3) , sin embargo, la PG tiene una asociación genética fuerte con los complejos HLA-DR3 (presente en 61-80% de los casos de PG vs 22% controles) y -DR4 (52% casos PG vs 33% controles) y la combinación de estos haplotipos se encontró en 45% de los casos de PG en comparación con 3% de los controles (13), a diferencia del PB, el cual se asocia a HLA-DQ3 (6).…”

“…En algunos casos particulares, puede ser una manifestación paraneoplásica de tumores trofoblásticos, mola hidatiforme, coriocarcinoma (11)(12)(13)15) o aborto (20,19). Inicialmente, la paciente va a presentar prurito intenso (3,9), seguido de este, se desarrollan pápulas urticarianas altamente pruriginosas(10) edematosas y eritematosas de aparición repentina, las cuales, posteriormente confluyen en grandes placas bien delimitadas y lesiones vesiculobulosas, anulares o polimórficas (2). Estas lesiones cutáneas generalmente inician en la zona periumbilical, con posterior diseminación al resto del abdomen, a las extremidades, espalda y tórax (2,3,11).…”

“…El penfigoide gestacional (PG) es una dermatosis bulosa, subepidermal, autoinmune y rara que asocia riesgos materno-fetales (1,2); identificada por primera vez en 1872 por John Laws Milton. Clínicamente se va a presentar, principalmente entre el segundo y tercer trimestre (3)(4)(5)(6)(7), con prurito intenso, acompañado de pápulas urticarianas, las cuales, posteriormente confluyen a placas y son seguidas por una erupción ampollosa (3,(8)(9)(10), esta inicia a nivel periumbilical con posterior diseminación al resto del cuerpo (2,3,11), respetando el área de la cara y las mucosas (9). Para el diagnóstico, este se basa en la clínica, biopsia, la inmunofluorescencia directa y ELISA (10,12).…”

Intravenous immunoglobulin treatment: Where do dermatologists stand?

“…In severe and other treatment‐resistant pemphigus foliaceus, IVIG has been used in a small number of cases and successful results have been reported (Amagai et al, ; Ishii et al, ; Svecova, ). IVIG was used in the treatment of two women with pemphigoid gestationis who did not respond to conventional immunosuppressive therapies and it is reported to be effective (Yang et al, ).…”