Pemphigus Foliaceus in an 11-Year-Old Mexican Girl with Response to Oral Dapsone

Abstract

Pemphigus foliaceus (PF) is rarely described in the pediatric population with less than 40 cases reported in the literature. We report the case of an 11-year-old girl who was diagnosed with PF after 6 months of starting with symptoms and who responded well to therapy with oral dapsone. Although therapeutic guidelines for PF in children are lacking, oral corticosteroids in combination with dapsone have proven to be effective as first-line treatment in this setting.

Childhood Pemphigus Foliaceus with Exclusive Immunoglobulin G Autoantibodies to Desmocollins

“…The case presented in this report is unusual not only because of the uncommon immunological profile of the patient, but also because sporadic nonendemic PF is exceptional in childhood . Like in adults, superficial pemphigus in children is characterized by circulating anti‐Dsg1 IgG autoantibodies .…”

Assessment of Biochemical Factors in Patients with Pemphigus Foliaceous Receiving Dapsone

“…Although therapeutic guidelines for pemphigus in children are lacking, oral corticosteroids in combination with dapsone have proven to be effective as first-line treatment in this setting. [15] Dapsone is a chemotherapeutic agent primarily used in treating leprosy, Pneumocystis jiroveci (previously carinii) pneumonia, and malaria. It is also used as an adjuvant in the treatment of pemphigus and pemphigoid.…”

S2k‐Leitlinie zur Therapie des Pemphigus vulgaris/foliaceus und des bullösen Pemphigoids: 2019 Update

“…Die Methodik dieses Updates der letztmals 2015 erschienen S2k‐Leitlinie folgt den Vorgaben der Arbeitsgemeinschaft Wissenschaftlicher Medizinischer Fachgesellschaften (AWMF) . Es wurde weiterhin die Entwicklungsstufe S2k ausgewählt.…”

“…Die Abgrenzung des milden Pemphigus vom moderaten und schweren Pemphigus beruht auf der Grenze zwischen den ersten und zweiten Quartilen des PDAI in einer großen multizentrischen prospektiven Studie mit 96 neu diagnostizierten Pemphigus vulgaris/foliaceus Patienten [4]. Die Empfehlung zum Einsatz von Dapson beruht, neben den eigenen Erfahrungen einiger der Leitlinienautoren, auf einer Fallserie mit neun Patienten und einem Dutzend Fallberichten einzelner Patienten mit Pemphigus foliaceus [5][6][7]. In der Fallserie waren fünf Patienten nach 2 Wochen abgeheilt [8].…”