Pemphigus vulgaris in association with Mycosis fungoides

Abstract

Sažetak. Pemfigus označava grupu organospecifičnih autoimunskih oboljenja kože koje karakteriše pojava intraepidermalne bule, nastale akantolizom na eritematoznoj ili neizmjenjenoj koži. Osim na koži, pemfigus može da počne promjenama na sluznicama u vidu bula i erozija, najčešće u usnoj duplji i može dugo ostati neprepoznat. Oboljenja koja su često pridružena pemfigusu su dijabetes melitus, arterijska hipertenzija i razlčite infekcije (bakterijske, gljivične i virusne). Takođe, ustanovljena je povezanost pemfigusa sa drugim autoimunskim oboljenjima i malignitetima. Prikazan je muškarac, star 81 godinu, koji je više puta hospitalizovan zbog brojnih žućkastozelenkastih pustula i erozija, prekrivenim žutozelenim krustama na neizmijenjenoj ili eritematoznoj koži lica, trupa i gornjih ekstremiteta. Patohistološkom analizom je utvrđena dijagnoza pustuloznog oblika pemfigusa. Nakon dvije godine bolesnik se javio sa novim promjenama u vidu dva lividna plaka na licu i leđima. Po urađenoj biopsiji postavljena je dijagnoza Mycosis fungoides. Ostaje neriješeno pitanje da li je u ovom slučaju limfom osnovna bolest, a pemfigus pridružena ili obrnuto. Ključne riječi: Pemphigus vulgaris, Mycosis fungoidesSummary. Pemphigus represents a group of ogranospecific autoimmune skin diseases characterized by incidence of intraepidermal bullae, originated by acantholysis on erythemic or unchanged skin. Except on the skin, pemphigus may commence with changes on the mucosa in the form of bulla and erosion, most often in the oral cavity, and may stay unrecognized for a long time. The diseases, often joined with pemphigus, are diabetes mellitus, arterial hypertension and various infections (bacterial, fungal and viral). Also, it was established the relation of pemphigus with other autoimmune diseases and malignances. It was shown the case of an 81 year old man who has been hospitalized several times, due to numerous yellowish-green pustules and erosions, covered with yellowish-green crusts on the unchanged or erythemic skin of face, upper body and upper extremities. Pathohistological analysis has established a diagnosis of pustular form of pemphigus. Two years later, the patient appeared with new changes in the form of two livid plaques on the face and on his back. Upon the performed biopsy, it was established the diagnosis of Mycosis fungoides. The question remains whether this is the case of a lymphoma as the basic disease, with joined pemphigus, or vice versa.