Pénfigo vulgar de la infancia, a propósito de un caso

Abstract

RESUMENEl pénfigo vulgar es una enfermedad crónica que se caracteriza por ampollas fláccidas y erosiones, causadas por un fenómeno autoinmune con autoanticuerpos inmunoglobulina G circulantes contra componentes de la epidermis. Su presentación en la infancia es altamente infrecuente; representa el 1,4%-2,9% de todos los casos de pénfigo vulgar. Presentamos un caso de pénfigo vulgar en una niña de 12 años, que implicó un desafío en su diagnóstico y terapéutica. Palabras clave: pénfigo vulgar, niños. ABSTRACTPemphigus vulgaris is a chronic disease that is characterized by flaccid blisters and erosions, caused by immunoglobulin G autoantibodies against epidermal components. It is highly unusual in the pediatric population; it represents the 1.4 -2.9% of the total cases. We present a case of pemphigus vulgaris in a 12 year old girl, which has implied a challenge both in its diagnosis and in its treatment. Key words: pemphigus vulgaris, children.http://dx.doi.org/10.5546/aap.2016.e457 INTRODUCCIÓNPénfigo es un término que se aplica a un grupo de enfermedades ampollares de origen autoinmune, graves y crónicas, que comprometen la piel y las mucosas.Esta entidad puede clasificarse en pénfigo vulgar, foliáceo, inducido por fármacos, pénfigo inmunoglobulina A (IgA) y paraneoplásico. 1 Pénfigo vulgar de la infancia, a propósito de un caso Childhood pemphigus vulgaris, a case reportEl pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar crónica, potencialmente mortal, muy infrecuente en pediatría.Se realiza la presentación de este caso clínico, debido al desafío que representa su sospecha y diagnóstico para el dermatólogo pediatra y que obliga a un abordaje multidisciplinario tanto en el manejo clínico como terapéutico. CASO CLÍNICOPaciente de sexo femenino de 12 años previamente sana que consultó en otra institución por erosiones en la mucosa oral, que fueron interpretadas como de causa herpética y recibió aciclovir por 2 meses sin mejoría.Consultó en nuestro Hospital por la progresión de las lesiones a la piel y refirió un descenso de 5 kg de peso debido a odinofagia. Al momento del examen físico, se observaban erosiones en la mucosa oral y genital intensamente dolorosas; en la piel, ampollas fláccidas con contenido seroso, erosiones y costras distribuidas en forma generalizada con predominio en la cara, el tronco, la región periumbilical, los pliegues inguinales y el dorso (Figuras 1, 2 y 3). El signo de Nikolsky era positivo. Con los diagnósticos presuntivos de: pénfigo paraneoplásico, vulgar, penfigoide ampollar, dermatitis herpetiforme y enfermedad de Behçet, se realizó una biopsia cutánea, inmunofluorescencia directa (IFD) de piel sana perilesional e inmunofluorescencia indirecta (IFI). También se solicitaron exámenes complementarios de laboratorio e imágenes. Se decidió su internación para el diagnóstico y el tratamiento, y se solicitó la interconsulta con los servicios de Cuidados Paliativos y Nutrición para el manejo del dolor y la recuperación de su estado nutricional.En la histopatología, se evidenció epidermis con ampolla...