O avanço científico-tecnológico em saúde, resultou em um aumento da sobrevivência infantil, devido a implementação de políticas de promoção e proteção a saúde. Entretanto, emergiu uma nova clientela pediátrica, apresentando demandas complexas de cuidados de saúde. Descrever o perfil de crianças e adolescentes hospitalizados na enfermaria de cirurgia pediátrica em um hospital de referência no Rio de Janeiro, Brasil. Estudo retrospectivo, realizado na enfermaria de cirurgia pediátrica de uma instituição de referência nacional em pediatria, no período de julho de 2015 a julho de 2016, após a aprovação no CEP n° 1584986/2016. Dentre as 204 crianças e adolescentes, (63,7%) eram do sexo masculino, negros (54,4%), na faixa etária de lactente (41,6%) e pré-escolar (35,8%), residiam fora do município sede do hospital (54,8%), e (55,4%) realizavam acompanhamento pela instituição. Os diagnósticos mais prevalentes foram as malformações congênitas (79,2%), os procedimentos cirúrgicos de maior destaque foram a confecção de ostomias, a correção de hipospádia e a reconstrução de trânsito intestinal. O tempo de hospitalização foram de 1 a 4 dias (34,3%) e de 8 a 14 dias (28,9%). Constatou-se que a clientela é caracterizada por crianças e adolescentes com necessidades especiais de saúde e cronicamente adoecidos, e que conhecer o perfil, evidencia informações essenciais, a fim de contribuir para o planejamento e organização do período perioperatório prestado da enfermaria de cirurgia pediátrica.