Zusammenfassung
Zielsetzung In der Literatur werden verschiedene Formen der hereditären Polyposis beschrieben. Die klassische familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch eine Keimbahnmutation im Adenomatous-Polyposis-coli-Gen (APC) verursacht wird und sich klinisch durch einen ausgedehnten Befall des Kolons mit multiplen Polypen charakterisiert. Unbehandelt führt die Erkrankung beinahe unweigerlich zur malignen Entartung.
Indikation Wir präsentieren den Fall eines 37-jährigen Patienten mit histologisch gesichertem, stenosierendem Adenokarzinom des Colon descendens sowie initialem Verdacht auf eine hereditäre Polyposis bei multiplen Polypen im Colon descendens und sigmoideum.
Methoden Das Video erläutert die präoperativen bildgebenden sowie endoskopischen Befunde und zeigt die Technik der zweizeitigen, roboterassistierten Proktokolektomie mit ileopouchanaler Anastomose (IPAA) und Anlage eines protektiven Loop-Ileostomas.
Schlussfolgerung Hinsichtlich der chirurgischen Therapie der klassischen FAP kann die restaurative Proktokolektomie (RPC) mit Anlage eines Ileum-J-Pouches – trotz Kontroversen hinsichtlich verschiedener technischer Aspekte – als etabliertes Standardverfahren angesehen werden. Dabei sind die minimalinvasiven Strategien gegenüber den konventionellen Techniken als zumindest gleichwertig zu betrachten.