O granuloma periférico de células gigantes é uma lesão não neoplásica, de caráter reacional e benigno, causada por irritação local ou trauma, exclusivo da gengiva e do rebordo alveolar edêntulo. Geralmente a lesão se apresenta por um volume nodular com coloração variada entre o vermelho e o arroxeado, com um diâmetro que não costuma ultrapassar dois centímetros. O objetivo desse trabalho foi descrever o caso clínico de uma lesão periférica de células gigantes de grandes dimensões em paciente pediátrico tratado sob anestesia geral. Paciente do sexo masculino, 07 anos, sem comorbidades sistêmicas, apresentando lesão de consistência borrachóide em rebordo alveolar inferior de corpo mandibular direito, estendendo-se da distal da unidade dentária 8.4 até a mesial da unidade 4.6, de forma arredondada, base séssil, de coloração avermelhada com superfície irregular apresentando marcas de trauma oclusal, sangrante a palpação e de aproximadamente três centímetros em seu maior diâmetro, com evolução de aproximadamente um ano, crescimento lento e sintomatologia dolorosa associada durante a mastigação, necessitando de tratamento cirúrgico. Foi realizada biópsia incisional prévia, apresentando a hipótese diagnóstica de lesão periférica de células gigantes e programada uma excisão total da lesão, em ambiente hospitalar, sob anestesia geral. Paciente segue em acompanhamento clínico, apresentando boa cicatrização e ausência de recidivas. Oferecer um bom diagnóstico e tratamento precoce de lesões orais em pacientes pediátricos é de suma importância para devolver sua qualidade de vida e devolver sua função mastigatória adequada.