Introdução: Os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs), apesar de raros, se apresentam em maior frequência na adolescência. Em geral, eles acometem o sistema nervoso central, ossos ou tecidos moles. Objetivo: Demonstrar, por meio de um relato de caso, o difícil diagnóstico assertivo e precoce de uma neoplasia sólida invadindo primariamente a medula óssea, com apresentação clínica atípica, podendo simular leucemia aguda. Métodos: Coleta dos dados clínicos, laboratoriais e de prontuário nas unidades de Clínica Médica e Hematologia do Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes (Hucam). Resultados: Paciente do sexo feminino, 19 anos, que inicialmente apresentou sangramento cutâneo-mucoso, associado à anemia normocítica, leucograma normal e plaquetopenia, aumento de desidrogenase lática, sem outras alterações laboratoriais. A análise do mielograma mostrou uma infiltração intensa da medula óssea por células com características imaturas, que faziam suspeitar fortemente de leucemia aguda. Conclusão: O diagnóstico final foi de um PNET com base no estudo histopatológico da biópsia de medula. O diagnóstico de algumas neoplasias é desafiador por sua rara incidência e/ou apresentação clínica atípica. O trabalho suscita a importância da correlação clínica com os dados da investigação diagnóstica laboratorial, estimulando o raciocínio clínico frente aos diversos diagnósticos diferenciais, alertando a comunidade médica para casos semelhantes, favorecendo a segurança do paciente por evitar tratamentos inadequados, interferindo no desfecho clínico.