Persistence of Pulmonary Hypertension by Echocardiography Predicts Short-Term Outcomes in Congenital Diaphragmatic Hernia

Abstract

Objectives To describe the natural history of pulmonary hypertension (PH) and the risk of death and pulmonary morbidity associated with the persistence of PH through the neonatal hospitalization for these infants. Study design We performed a retrospective cohort study of infants with CDH cared for at UCSF (2002-12). Infants with other major anomalies or syndromes were excluded (n=43). Clinical echocardiograms were performed weekly for up to 6 weeks or until PH resolved off respiratory support or until hospital discharge. Echocardiograms were re-read by a blinded reviewer and categorized by severity of elevation in estimated pulmonary arterial pressure. PH was defined as ≥2/3 systemic blood pressure. Severity was determined by a hierarchy of ductus arteriosus level shunt, interventricular septal position, and tricuspid regurgitant jet velocity. Results Of 140 infants with ≥1 echo, 98 resolved their PH prior to death/discharge. Mean time to resolution was 18d (median 14d, IQR 8, 21d). Those with persistence of PH had a higher rate of ECMO (p<0.001) and death (p<0.001), and fewer ventilator-free days (p<0.001). Persistence of PH at 14d predicted mortality (AUC 0.87) and adverse respiratory outcomes (AUC 0.80-0.83). Conclusions The majority of infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH) resolve PH between 1 and 3 weeks of life. At 2 weeks of age, severity of PH by echocardiogram strongly predicts short-term pulmonary morbidity and death. Further evaluation of physiological alterations during that time may lead to novel therapies for severe CDH.

Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline

“…A complete echocardiogram (structural and functional) should be performed within 48 hours of birth to define intracardiac anatomy (given the known association of congenital heart disease) and assess pulmonary artery size, the severity of pulmonary hypertension, presence and direction of ductal and intracardiac shunting, and right and left ventricular function. [35][36][37] Followup echocardiograms are indicated for unexplained hemodynamic instability, but not "routinely" before surgical repair in the absence of a clinical indication (i.e., suspicion of a closing ductus arteriosus). A follow-up echocardiogram is routinely indicated, given that persistence of pulmonary hypertension beyond 14 days predicts death and other adverse outcomes, 35,38 and should be part of the ongoing evaluation of patients with CDH who are maintained on pulmonary hypertension therapy after discharge.…”

The Pulmonary Hypertension in Newborn Suffer from Congenital Diaphragmatic Hernia at Viet Nam National Children Hospital

“…R.L. Keller và cộng sự [9], L.A. Lusk [10] phân ra mức độ tăng ALĐMP như sau: (1) ALĐMP không tăng hoặc tăng nhẹ: khi ALĐMP tối đa tăng mức dưới 2/3 huyết áp tối đa hệ thống; (2) ALĐMP tăng trung bình: ≥ 2/3 huyết áp tối đa hệ thống; (3) ALĐMP tăng nặng: khi ALĐMP tối đa cao hơn huyết áp tối đa hệ thống.…”

“…Tăng ALĐMP mức độ vừa và nặng làm tăng nguy cơ tử vong lên 20,5 lần (95%CI: 7,2-70,3). Kết quả này tương đương tác giả L.A Lusk là 70%, tác giả này theo dõi thấy bệnh nhân có tỷ lệ tử vong tới 70% nếu sau sau 4 tuần tình trạng tăng ALĐMP vẫn tồn tại [10].…”

“…Theo nghiên cứu của L.A Lusk và cộng sự khi theo dõi liên tục bằng siêu âm tim thấy rằng tăng ALĐMP ở nhóm bệnh nhân này thường kéo dài 2-3 tuần và có tiên lượng xấu [10].…”

“…Hậu quả của tình trạng này là thiếu oxy nên người bệnh biểu hiện các triệu chứng suy hô hấp sớm, cần phải đặt nội khí quản và nhập viện điều trị hồi sức ngay sau sinh. Những trẻ này thông thường chỉ số phổi đầu thấp, tình trạng thiểu sản phổi nhiều và tỷ lệ tử vong cao, theo tác giả L.A. Lusk yếu tố gây tăng ALĐMP nặng, kéo dài là ET-1 (yếu tố nội môi gây co mạch phổi) khi tác giả theo dõi nống độ ET-1 liên tục kéo dài kết hợp siêu âm tim đánh giá tình trạng tăng áp động mạch phổi [10]. Tương tự nghiên cứu của tác giả Kim và cộng sự tại Bệnh viện Đại học Y quốc gia Hàn Quốc, bệnh nhân suy hô hấp trước 24 giờ thì tỷ lệ tử vong đến 92%, tuy nhiên đây là tỷ lệ tử vong chung trong đó có cả tăng áp phổi sớm [11].…”