Chordomas located primarily in the sellar region are uncommon, and may be misdiagnosed non-functioning pituitary adenoma. Furthermore, the association of a persistent primitive trigeminal artery (PPTA) with an intrasellar chordoma is extremely rare, and no similar cases have been reported in the literature to date. The coexistence of intrasellar chordoma (ISC) and PPTA makes safe and complete tumor resection challenging, and preoperative endovascular occlusion of this artery may be helpful.We report a case of a 32-year-old man who developed right hemifacial paresthesias and a cranial nerve six palsy. MRI study demonstrated the presence of a primary ISC associated with a PPTA. Angiographic balloon test occlusion of the PPTA revealed no neurological changes, so this vessel was endovascularly occluded by coiling. The lesion was subtotally removed through a sublabial transsphenoidal approach, without intraoperative bleeding complications. Histological examination of the lesion was consistent with the diagnosis of chordoma.Detailed preoperative neurovascular evaluation may be useful to detect vascular anomalies associated with intracranial chordomas, such as PPTA. In this report we emphasize the importance of appropriate treatment of vascular anomalies prior intrasellar lesions resection that may facilitate surgery and avoid potential hazardous intraoperative bleeding complications. Sağ hemifasiyal parestezi ve kraniyal altıncı sinir palsisi gelişen 32 yaşında bir erkek olgu bildiriyoruz. MRG çalışması PPTA ile ilişkili bir primer ISC varlığını gösterdi. PPTA'nın anjiyografik balon test oklüzyonu nörolojik değişikliğe neden olmadığından sarmal (koil) ile bu damar endovasküler olarak tıkandı. Lezyon sublabial transsfenoidal yaklaşımla intraoperatif bir kanama komplikasyonu olmadan subtotal olarak çıkartıldı. Lezyonun histolojik incelemesi kordoma tanısıyla uyumluydu.İntrakraniyal kordomalarla ilişkili PPTA gibi vasküler anomalileri saptamak için ayrıntılı preoperatif nörovasküler değerlendirme faydalı olabilir. Bu raporda, intrasellar lezyonların rezeksiyonundan önce cerrahiyi kolaylaştırabilecek ve tehlikeli intraoperatif kanama komplikasyonlarından kaçınmayı sağlayacak şekilde vasküler anomalilerin uygun tedavisinin önemini vurguluyoruz.