Persistierende linke Vena cava superior mit Rechts-Links-Shunt zum linken Atrium

Abstract

In cases of profound hypoxemia and erythrocytosis the differential diagnosis must include a persistent left superior vena cava with anomalous connection to the left atrium. Trans-thoracic and transoesophageal contrast-echocardiography is a simple and reliable method to diagnose persistent left superior vena cava as well as concomitant cardiac anomalies.

Left Atrial Drainage of a Persistent Left Superior Vena Cava

“…The entity has been described in conjunction with congenital heart anomalies including coarctiation of the aorta [ 12 ] and an atrial septal defect [ 13 ]. The first report of this variation as an isolated entity without additional congenital cardiac malformations was in 2002 by Metzler where he described a patient with hypoxemia and erythrocytosis [ 6 ]. The treatment of this entity in a patient who had two episodes of transient ischemic attack following air embolism from the infusion of intravenous fluid through a peripheral left arm vein has been reported using an Amplatzer vascular plug to successfully occlude a persistent left superior vena cava communicating with the left superior pulmonary vein [ 10 ].…”

“…Rarely, the persistent left superior vena cava will drain into the left atrium through an unroofed coronary sinus, a direct connection to the left atrium, or through the left superior pulmonary vein. In contradistinction to the most common form of the anomaly, these anomalies are associated with an increased risk of cyanosis [ 6 ], heart failure [ 7 ], intracerebral abscess [ 8 , 9 ], and embolic cerebrovascular stroke [ 10 ].…”

Heterotaxie-Syndrom ohne kongenitalen Herzfehler bei dilatativer Kardiomyopathie

“…Eine alleinige Anomalie der V. cava inferior kommt bei 0,2 bis 0,5% der Normalbevölkerung [11] und bei 0,6 bis 2,9% der Patienten mit kongenitalen Herzfehlern vor [6]. Während die persistierende linke obere Hohlvene bei 0,16 bis 1% der Normalbevölkerung auftritt [10,11,13,19,20], weisen diese 3 bis 10% der Patienten mit angeborenen Herzfehlern [11,13,20] auf. Komplexe Venenanomalien (obere und untere Hohlvene) finden sich während Katheteruntersuchungen nebenbefundlich bei 5% aller Patienten mit angeborenen und bei 2% aller Patienten mit erworbenen kardialen Erkrankungen [16].…”

“…In der Literatur ist jedoch auch eine eigenständige Einmündung der persistierenden linken oberen Hohlvene in den rechten Vorhof neben dem Ostium des Sinus coronarius beschrieben [19]. Mündungen in den linken Vorhof kommen bei persistierender linker oberer Hohlvene in 8% vor [13,14,19]. Einmündungen der persistierenden linken oberen Hohlvene in die untere Hohlvene über einen nicht komplett obliterierten Sinus venosus sind ebenfalls dokumentiert [19].…”

“…über die rechte obere Hohlvene, die von der V. hemiazygos über eine erweiterte kurze V. azygos erreicht wird[6,7,15,20] 3 über eine akzessorische V. hemiazygos zur oberen Interkostalvene[15] 3 über den Sinus coronarius zum rechten Vorhof[14] überwie-gend mit (92%)[4], aber auch ohne vorherige Einmündung in eine persistierende linke obere Hohlvene[3] 3 über die linke obere Lungenvene, einen Dachdefekt des Sinus coronarius oder direkt zum linken Vorhof mit Ausbildung eines Rechts-Links-Shunts[13,14,20].…”