Introdução: A comunicação apresenta-se gravemente afetada em crianças e jovens com multideficiência e surdocegueira, constituindo-se como uma área de intervenção prioritária. Objetivo: Analisar e sistematizar a literatura no que diz respeito a intervenção com comunicação aumentativa / alternativa com crianças e jovens com multideficiência e surdocegueira, considerando o modo de implementação e avaliação da eficácia destas intervenções. Método: Revisão sistemática da literatura baseada no PRISMA Statement. A pesquisa foi realizada nas bases de dados SciELO, LILACS, PubMed e B-On, até à data de 31 de maio de 2018, utilizando os termos “multideficiência”, “surdocegueira” e “comunicação aumentativa e alternativa”, em português e em inglês, combinados entre si. Resultados: Um total de nove artigos foram selecionados após cuidadosa análise e atendendo a rigorosos critérios de inclusão e exclusão. Conclusão: Algumas discrepâncias foram identificadas quanto ao modo de implementação e avaliação da eficácia de comunicação aumentativa e alternativa, tendo-se concluído que é necessário desenvolver mais investigação que evidencie o impacto do uso desta ferramenta relativamente aos múltiplos contextos naturais, funcionalidade comunicativa mais complexa, instrução de parceiros de comunicação, frequência da intervenção e percepções de pais / profissionais.