Pharmakologische und nicht pharmakologische Symptomtherapie bei amyotropher Lateralsklerose

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt mit ihrer fehlenden kausalen Therapierbarkeit und ihren zahlreichen Symptomen eine große Herausforderung für alle Behandelnden und Begleitenden dar. Neben dem Medikament Riluzol, wodurch eine kurze Lebenszeitverlängerung bewirkt werden kann, befinden sich mehrere Wirkstoffe im Stadium der Erprobung im Rahmen von Studien. Für die symptomatische Behandlung der ALS liegen nur wenige randomisierte, placebokontrollierte Studien vor. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die pharmakologischen und nicht pharmakologischen Therapiemöglichkeiten bei ALS. Es wurden die Datenbanken CENTRAL, Medline, PsycINFO und Pubmed nach Artikeln in englischer Sprache bis August 2018 durchsucht. Die Entwicklungen nach dem Beobachtungszeitraum werden in einem gesonderten Abschnitt behandelt. Mit der systematischen Suchstrategie wurden 232 Publikationen identifiziert, wovon 34 in die Übersicht eingeflossen sind, ein Artikel aus anderer Quelle wurde hinzugefügt. Hierunter befanden sich 9 kontrollierte Studien, von denen 7 die Wirksamkeit therapeutischer Medikamente bei ALS untersuchen. Ein Großteil der Studien basiert auf geringen Patientenzahlen mit sehr unterschiedlichen Angaben zur Effektivität der jeweiligen Interventionen. Neben der Behandlung mit Riluzol 2x50mg/d stellen die nicht invasive Beatmung (NIV), die Versorgung mit einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) sowie die Betreuung durch ein multidisziplinäres Team Faktoren dar, die die tracheotomiefreie Überlebenszeit der Patienten verlängern können. Die Durchführung weiterer randomisierter, kontrollierter Studien mit höheren Patientenzahlen auch im Bereich der symptomatischen Therapien wird von fast allen zitierten Autoren angeregt. Da die Behandlung mit Riluzol, die Versorgung mit NIV, einer PEG sowie die Anbindung der Patienten an ein multidisziplinäres Team hinsichtlich Überlebenszeit und Erhalt der Lebensqualität relevant sind, gilt es, den Patienten diese Optionen zum geeigneten Zeitpunkt zur Verfügung zu stellen.