SúhrnFeochromocytóm (FEO) a paraganglióm (PGL) sú zriedkavé katecholamíny produkujúce neuroendokrinné tumory vychádzajúce z drene nadobličky alebo z extraadrenálnych sympatikových a parasympatikových ganglií. Vo väčšine prípadov FEO/ PGL ide o benígne tumory, avšak metastatické ochorenie nie je výnimkou, predovšetkým u pacientov so špecifickým genetickým pozadím. Aj keď FEO/PGL boli popísané už pred viac ako storočím, diagnostika a liečba metastatického ochorenia sú stále problematické. Pokrok v porozumení molekulárnym a metabolickým zmenám asociovaným s tumorigenézou nás vedie bližšie k identifikácii podstaty týchto tumorov. Nové poznatky umožnili vyvinúť presnejšie diagnostické metódy a identifikovať molekulárne terapeutické ciele, ktoré by mali prispieť k zlepšeniu starostlivosti o pacientov s metastatickým FEO/PGL.
Kľúčové slová: diagnostika -feochromocytóm -liečba -manažment -paraganglióm
Diagnosis and management of metastatic pheochromocytoma and paragangliomaSummary Pheochromocytoma (PHEO) and paraganglioma (PGL) are rare catecholamine-producing neuroendocrine tumors arising from adrenal medulla or extra-adrenal sympathetic and parasympathetic ganglia. Most of the PHEOs/PGLs are benign tumors, but metastatic disease is common, especially in patients with particular genetic background. Although PHEOs/PGLs were described more than a century ago, diagnosis and therapy of metastatic disease are still challenging. Advances in understanding molecular and metabolic changes associated with tumorigenesis lead us to identification of the background of these tumors. Novel information allowed for development of more precise diagnostic methods and molecular therapeutic targets identification, which will improve care of patients with metastatic PHEO/PGL.
