Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása

Abstract

Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellá-tás és a hosszú távra is tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti. Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek összegyűjté-sét tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtoká-ban online elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a diagnózis idején (vérkép-és csontvelőeltérések), valamint a kísérő cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat. Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették 15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350 essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető. Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a hazai betegség-és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98-103.

A potentially new thromboembolic event scoring system in polycythaemia vera patients: An audit of the Hungarian Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia register

“…There are two Thromboembolic risk assessments in use for the clinical praxis: The Landolfi risk assessment scale, 11 which considers the following parameters as risk factors (maximum score 13): age at diagnosis (<40; 40–55; 56–65; >65 years; score 0–3.5), hypertension (score 0.5), dyslipidemia (score 0.5), platelet count >1000 × 10 9 /L (score 1.0), leukocyte count 12 × 10 9 /L (score 1.0), smoking (score 1.5), diabetes mellitus (score 1.5) and history of thrombotic events in the past (score 3.5). Patients are categorised into four TE risk groups based on their Landolfi scores (low, score < 1; moderate, score 1–3; high, score 3.1–5.5; and very high, score > 5.5) 11,12 The Tefferi risk scale, which considers: age at diagnosis >60 years and past history of thrombosis.…”

“…The HUMYPRON MPN registry is approved and authorised by the Hungarian authorities Egészségügyi Tudományos Tanács-Tudományos és Kutatásetikai Bizottsága (ETT-TUKEB Hungarian National Research Ethics Committee). 12 The study was carried out in accordance with the latest revision of the Declaration of Helsinki. Patient consent was not obtained; as data are presented on a group basis resulting no risk of patient identification.…”