La Pielonefritis Enfisematosa (PNE) es una enfermedad renal severa muy poco frecuente, incluso catalogada como rara, con una alta tasa de mortalidad dada su rápida progresión, es usual que se presente en pacientes con diabetes mellitus (DM) y pobre control metabólico. Se trata de una infección necrotizante y el principal germen aislado es Escherichia Coli. Para el diagnóstico además de la sintomatología y signología es indispensable la tomografía axial computarizada (TAC) que es el método de elección para la clasificación ymanejo, el tratamiento depende del grado de severidad, desde conservador hasta quirúrgico según corresponda. Objetivo: Describir el caso clínico de PNE con respecto a antecedentes patológicos, manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio y de imágenes para determinar el diagnóstico y manejo intrahospitalario. Reporte de caso: Paciente femenina de 38 años de edad, diabética mal controlada, con historia de dolor lumbar, fiebre y vómitos de 7 horas de evolución, con antecedente de litiasis renal izquierda no obstructiva, diagnosticada por clínica, laboratorio y a través de estudios imagenológicos, tratada medica y quirúrgicamente de manera exitosa.