Pierwotna mielofibroza – przegląd metod leczniczych

Cioch, Maria; Jarosz, Paweł

doi:10.1016/j.achaem.2014.04.001

Cited by 3 publications

(3 citation statements)

References 26 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Główne mechanizmy rozwoju tych objawów to wypieranie ze szpiku prekursorów układów czerwonokrwinkowego i płytkotwórczego przez namnażające się włókna łącznotkankowe oraz nadmierna degradacja erytrocytów i PLT w powiększonej śledzionie. Liczba PLT poniżej 100 G/l, stężenie Hg poniżej 10 G/l oraz zależność od przetoczeń są czynnikami złego rokowania i zostały uwzględnione w systemach prognostycznych IPSS, DIPSS i DIPSS Plus [14]. Ocenia się, że w chwili rozpoznania MF niedokrwistość (stężenie Hb < 10 g/dl) występuje u 35-50%, a małopłytkowość (PLT < 100 G/l) u 25% chorych [15].…”

Section: Terapia Ruksolitynibem U Pacjentów Zależnych Od Przetoczeń Kunclassified

Ruksolitynib w terapii chorych na mielofibrozę — pytania i odpowiedzi

et al. 2019

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

Section: Terapia Ruksolitynibem U Pacjentów Zależnych Od Przetoczeń Kunclassified

Ruksolitynib w terapii chorych na mielofibrozę — pytania i odpowiedzi

et al. 2019

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

“…The main mechanism leading to the development of these symptoms is suppression of erythropoietic and thrombopoietic precursors by progressive fibrosis in bone marrow and excessive degradation of erythrocytes and thrombocytes in an enlarged spleen. PLT count lower than 100 G/l, Hg concentration lower than 10 G/l, and blood transfusion dependency are poor prognostic factors and were included in IPSS, DIPSS, and DIPSS Plus classifications [14]. It is estimated that at the time of MF diagnosis anaemia with Hb concentration lower than 10 g/dl is present in 35-50% of patients and thrombocytopaenia with PLT count lower than 100 G/l is present in about 25% of patients [15].…”

Section: Ruxolitinib In Patients Dependent On Blood Transfusions and mentioning

confidence: 99%

Ruxolitinib in the treatment of patients with myelofibrosis — questions and answers

et al. 2019

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Do obrazu klinicznego późnej fazy PMF należą także zmiany zakrzepowe i krwawienia. Najbardziej znane systemy prognostyczne u chorych na PMF to IPSS (International Prognostic Score System) i DIPSS (Dynamic IPSS), uwzględniające takie parametry, jak: wiek > 65 lat, występowanie objawów ogólnych, stężenie Hb < 10 g%, WBC > 25 G/l i blasty we krwi > 1% [4]. Bardziej…”

unclassified

Ruksolitynib w leczeniu pierwotnej mielofibrozy w fazie akceleracji i z małopłytkowością – opis przypadku

Cioch

2018

Acta Haematologica Polonica

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

Wstęp Pierwotna mielofibroza (primary myelofibrosis -PMF) należy, według klasyfikacji WHO do grupy nowotworów mieloproliferacyjnych bez obecności chromosomu Filadelfia i genu BCR-ABL1 (Ph-negative myeloproliferative neoplasms -MPN Ph-) [1, 2]. Główne cechy kliniczne tej choroby to: postępujące włóknienie szpiku, rozwój ognisk metaplazji szpikowej w śledzionie i wątrobie, skutkujący hepatosplenomegalią i pogłębiającą się w miarę trwania choroby cytopenią. W PMF śledziona osiąga największe rozmiary ze wszystkich znanych nowotworów układu krwiotwórczego. Splenomegalia jest przyczyną uczucia pełności i bólów w jamie brzusznej, wzdęć, nadciśnienia wrotnego i cytopenii. Groźnym jej powikłaniem jest zawał śledziony. Poważnym dylematem u chorych ze skrajnie nasiloną splenomegalią jest podjęcie decyzji o splenektomii, która wiąże się z ryzykiem takich powikłań, jak: krwawienia, zakrzepica, zakażenia, nasilenie mieloproliferacji z hiperleukocytozą i nadpłytkowością, a także hepatomegalia. Alternatywnym sposobem postępowania terapeutycznego w przypadku splenomegalii jest radioterapia śledziony, której efekt utrzymuje się jednak dość krótko, a przy tym często dochodzi do rozwoju poważnych cytopenii i powstania zrostów, co może uniemożliwić późniejszą splenektomię ze wskazań życiowych [3]. Ruksolitynib w leczeniu pierwotnej mielofibrozy w fazie akceleracji i z małopłytkowością -opis przypadkuRuxolitinib in therapy of primary myelofibrosis in accelerated phase with thrombocytopenia -case report StreszczeniePierwotna mielofibroza (primary myelofibrosis -PMF) jest Ph-negatywnym nowotworem mieloproliferacyjnym, charakteryzującym się włóknieniem szpiku, cytopeniami oraz objawami ogólnymi, które w istotny sposób wpływają na jakość i długość życia. Stosowanie ruksolitynibu, inhibitora kinaz JAK1 i JAK2 prowadzi do zmniejszenia wymiarów śledziony, a także nasilenia objawów ogólnych, co poprawia jakość życia. Tego typu terapia rekomendowana jest u chorych z objawową mielofibrozą z grupy ryzyka pośredniego 2 i wysokiego. Opublikowano dotąd niewiele doniesień dotyczących zastosowania ruksolitynibu w zaawansowanych fazach PMF: akceleracji i zaostrzenia blastycznego. Ważnym klinicznie problemem jest także prowadzenie chorych ze współistniejącą małopłytkowością.W pracy przedstawiono chorą na PMF, u której ruksolitynib z dobrym skutkiem stosowany jest od 4 lat w fazie akceleracji, przy współistniejącej małopłytkowości. Rozpoznanie PMF postawiono w 2008 r. W ciągu piewszych 5 lat w leczeniu stosowano hydroksykarbamid, talidomid, prednizon i radioterapię śledziony. W roku 2013 rozpoznano akcelerację choroby, charakteryzującą się obecnością 10% blastów w szpiku, splenomegalią dużego stopnia, małopłytkowością oraz nasileniem objawów ogólnych. Leczenie ruksolitynibem rozpoczęto w grudniu 2013 r. Dawka leku, zależnie od liczby płytek krwi, wahała sie od 5 mg raz dziennie do 20 mg 2 razy dziennie. Terapia ruksolitynibem jest kontynuowana do dzisiaj, tj. ponad 4 lata. Jej efektem jest redukcja wymiarów śledziony, ustąpienie objawów ogólnych, popraw...

show abstract

Pierwotna mielofibroza – przegląd metod leczniczych

Cited by 3 publications

References 26 publications

Ruksolitynib w terapii chorych na mielofibrozę — pytania i odpowiedzi

Ruksolitynib w terapii chorych na mielofibrozę — pytania i odpowiedzi

Ruxolitinib in the treatment of patients with myelofibrosis — questions and answers

Ruksolitynib w leczeniu pierwotnej mielofibrozy w fazie akceleracji i z małopłytkowością – opis przypadku

Contact Info

Product

Resources

About