RESUMO -Os gangliogliomas são neoplasias mistas, compostas de elementos gliais e neuronais, extremamente raros na região da glândula pineal. Na presente revisão da literatura foram encontrados oito casos publicados. Apresentamos o caso de paciente de 14 anos, masculino, com ganglioglioma da região da pineal, tratado cirurgicamente, com exérese total da lesão por via suboccipital transtentorial. O estudo histológico mostrou tratar-se de ganglioglioma grau I, confirmado por imuno-histoquímica. Conclui-se que tais tumores são raros e que se deve optar pela cirurgia, objetivando a exérese total. Quando isso não for possível, ou no caso de recorrência, o paciente deve ser acompanhado clínica e radiograficamente, considerando-se a radioterapia como tratamento complementar. PALAVRAS-CHAVE: ganglioglioma, pineal, tumor, cirurgia.Ganglioglioma of the pineal region: case report SUMMARY -Ganglioglioma are tumors presenting neoplastic glial cells and nerve cells, very rarely found in the pineal region. Only eight cases have been previously published in the literature. We present the case of a 14 years-old male patient with a ganglioglioma of the pineal region. The patient was treated surgically by a suboccipital transtentorial approach with complete removal. Histopathologic specimens with immunostainning revealed a ganglioglioma grade I. We conclude that these tumors are rare and should be treated surgically aiming total remove. If it is not possible or in case of recorrence the patient should be followed and radiotheraphy could be considered. Os gangliogliomas são neoplasias mistas incomuns, compostas de elementos gliais e neuronais 1 . Dentre todos os tumores cerebrais sua incidência varia de 0,5% a 1,5% na população geral e, de 0,4% a 7,6%, nas séries pediátricas 2,3 . Os tumores da região da pineal também são incomuns, representando 0,5% a 2,5% das neoplasias intracranianas em adultos e 3% a 8% em crianças 4 . Assim, os gangliogliomas da região da pineal são tumores extremamente raros 5 . Na revisão da literatura foram encontrados apenas oito casos publicados [5][6][7][8][9][10][11][12] , nenhum deles no Brasil.Tendo em vista a raridade desta lesão decidiu-se pela realização do presente estudo, no qual é relatado o caso de paciente de 14 anos, masculino, com ganglioglioma da região da pineal e são revisadas as características clínicas, radiográficas, histopatoló-gicas, além do tratamento e do prognóstico de tais tumores. CASO Trata-se de paciente de 14 anos, masculino, branco, com história de, aos seis anos de idade, ter iniciado quadro de cefaléia holocraniana, episódica, que aliviava com analgésicos convencionais. Dois meses antes da internação, houve piora da cefaléia, acompanhada de vômitos e crise convulsiva parcial simples na mão direita, com generalização secundária. Ao exame físico apresentava-se sonolento, com ataxia de tronco e apendicular bilateral, diplopia e papiledema bilateral. .oi submetido a tomografia computadorizada (TC) de crânio, que evidenciou lesão hiperdensa,