-Purpose: pineal region tumors are uncommon, and comprise more frequently three categories: germ cell, parenchymal cell and glial tumors. Most pineal gliomas are low-grade astrocytomas. Glioblastoma multiforme, the most aggressive and common brain tumor, is extremely rare at this location with only few cases reported. Case description: a 29-year-old woman with a two month history of headache, nuchal pain, fever, nausea and seizures and physical examination showing nuchal rigidity, generalized hypotony, hypotrophy and hyper-reflexia, Babinski sign and left VI cranial par palsy. CT scan examination revealed a ill-defined hypodense lesion at the pineal region with heterogeneous contrast enhancement. MRI showed a lesion at the pineal region infiltrating the right thalamic region. The patient underwent a right craniotomy with partial resection of the mass. The histological examination of paraffin-embedded material defined the diagnosis of glioblastoma multiforme. Post-operative radiotherapy was indicated but the patient refused the treatment and died two months afterwards. Conclusion: in spite of its rarity at this location, glioblastoma multiforme should be considered in the differential diagnosis of aggressive lesions at the pineal region.KEY WORDS: brain tumor, pineal gland, glioblastoma multiforme.Glioblastoma multiforme de região pineal: relato de caso Glioblastoma multiforme de região pineal: relato de caso Glioblastoma multiforme de região pineal: relato de caso Glioblastoma multiforme de região pineal: relato de caso Glioblastoma multiforme de região pineal: relato de caso RESUMO -Objetivo: Os tumores da região pineal são incomuns e podem ser divididos em três categorias de acordo com a sua origem: células germinativas, células do parênquima e células gliais. Em sua maioria, os gliomas de pineal são astrocitomas de baixo grau, sendo que o seu correspondente maligno, glioblastoma multiforme, é o mais comum e agressivo tumor encefálico e é extremamente raro nesta localização, com apenas alguns casos relatados na literatura. Caso: Mulher com 29 anos apresentando há 2 meses cefaléia, nucalgia, febre, náuseas e crises convulsivas. O exame físico mostrou rigidez de nuca, hipotonia, hipotrofia e hiperreflexia generalizadas, sinal de Babinski e paralisia do VI nervo craniano. A tomografia computadorizada revelou lesão hipodensa mal delimitada na topografia de pineal, com captação heterogênea de contraste. A ressonância magnética demonstrou lesão na região pineal com infiltração de tálamo à direita. A paciente foi submetida a craniotomia direita com ressecção parcial do tumor. O exame histológico definiu o diagnóstico de glioblastoma multiforme. No pós-operatório foi indicada radioterapia, mas a paciente recusou o tratamento e morreu dois meses depois. Conclusão: Apesar de raro nesta topografia, os glioblastomas multiformes devem ser considerados no diagnóstico diferencial de lesões agressivas localizadas na glândula pineal. PALAVRAS-CHAVE: tumor encefálico, glândula pineal, glioblastoma multiforme.