Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta: Case Report and Review of the Literature

Abstract

We report a case of a 63-year-old man hospitalized for a polymorphous generalized eruption consisting of maculopapules with peripheral scaling, vesicopustules, and ulceronecrotic and crusted lesions measuring 5–20 mm, localized on his trunk and extremities, particularly exuberant in the flexural area. Histopathology showed necrotic keratinocytes with exocytosis of red blood cells and lymphocytes and a dermal perivascular and periadnexal inflammatory infiltrate, composed of CD8+/CD4–/CD30– T cells, indicating the clinical diagnosis of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. He was treated with erythromycin and methylprednisolone reduced gradually over 5 months, with a slow but complete response; the patient was without lesions after 2 years of follow-up. The authors want to remind of this rare entity which may present difficulties in diagnosis and therapy.

Pitiríase Liquenoide e Varioliforme Aguda: Sucesso Terapêutico com Doxiciclina

“…O diagnóstico definitivo de PLEVA pode ser difícil e é corroborado pela clínica e histopatologia.2 As alterações mais comuns incluem infiltrado linfocitário, extravasamento de hemácias e necrose de queratinócitos. [1][2][3] A imunohistoquímica é útil, evidenciando predomínio de linfócitos T CD8 + . 2,3 Seu diagnóstico diferencial mais importante, a Papuloselinfomatoide, pode ser afastado pela ausência de células CD30 + .…”

“…A pitiríase liquenoide (PL) representa um grupo de doenças inflamatórias com espectro variável que inclui: pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA), doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril e pitiríase liquenoide crônica (PLC). [1][2][3][4] É uma dermatose pouco comum, que se manifesta mais frequentemente na 2ª e 3ª décadas de vida, 1,2 podendo acometer crianças em até 20% dos casos.5 Revisões bibliográficas recentes não reportam predileção por sexo. 1 Sua etiologia permanece incerta, no entanto, são aceitas três teorias para explicar a patogênese da PL.…”

“…1 Sua etiologia permanece incerta, no entanto, são aceitas três teorias para explicar a patogênese da PL. A primeira delas sugere tratar-se de uma reação inflamatória desencadeada por estímulos antigênicos, como agentes infecciosos (HIV, CMV, EBV, parvovírus B19, T. gondii, Mycoplasma e Staphylococcus), [1][2][3] drogas (terapia hormonal, quimioterápicos, contraste iodado) e vacina (tríplice viral). 1 A segunda hipótese propõe um distúrbio linfoproliferativo clonal de células T. 1 Por fim, alguns autores sugerem um componente de vasculite mediada por imunocomplexos.…”

“…1,2 A Doença de Mucha-Habermann é considerada uma variante grave da PLEVA, caracterizada por lesões ulceronecróticas na pele e mucosas, associadas a febre alta e manifestações sistêmicas que podem levar ao óbito. [2][3][4] Diversas modalidades terapêuticas têm sido utilizadas, no entanto, a interpretação dos resultados é limitada devido à pequena quantidade de casos descritos (Figuras 1-4). 1,4…”

Pitriyazis Likenoides et Varioliformis Akuta (PLEVA): Olgu sunumu

“…Klinik olarak en sık karışan hastalık olan lenfomatoid papülozda büyük CD30+ atipik lenfoid hücrelerin olması önemli bir ayırt edici bulgudur. Diğer farkları, Reed-Sternberg hücrelerine benzeyen büyük, atipik, nonlenfoid hücrelerin ve çok sayıda nötrofilin varlığı, nekrotik keratinositlerin az olması veya hiç olmaması, bazal tabakada vakuolar dejenerasyonun az olması veya hiç olmamasıdır (5,6,8).…”