Pityriasis rubra pilaris

Artik, Suzan; Megahed, Mosaad; Ruzicka, Thomas

doi:10.1007/s00105-003-0536-z

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“…The incidence is estimated between 1: 5.000 and 1: 50.000 and equally affecting men and women. 1 It has a bimodal distribution of age onset concentrating in the first and fifth to sixth decades.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Long-term ustekinumab treatment for refractory type I pityriasis rubra pilaris

Stefani

Galluzzo²,

Talamonti³

et al. 2013

J Dermatol Case Rep

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Background: Pityriasis rubra pilaris is a rare, chronic erythematous squamous disorder of unknown etiology. The disease is characterized initially by small follicular papules that coalesce into yellowish pink scaly plaques, palmoplantar keratoderma, diffuse furfuraceous scale of the scalp, and frequent progression to exfoliative erythroderma. Generally it is difficult to discern pityriasis rubra pilaris from other skin conditions but key-clinical features help in the diagnosis such as "islands" of spared skin within generalized erythroderma, follicular keratotic plugs, and an orange hue of the involved skin. Treatment options include topical vitamin D analogues, keratolytics, systemic acitretin, methotrexate, cyclosporine, azathioprine, fumaric acid esters, phototherapy, and anti-TNFα agents. Cases, of pityriasis rubra pilaris, successfully treated with a short-course ustekinumab therapy, have been reported. Main observations:We report a 31-year-old man with pityriasis rubra pilaris, refractory to conventional treatments, successfully treated with ustekinumab monotherapy for over 64 weeks. After failing conventional systemic agents (cyclosporine, aciretin and methotrexate), ustekinumab 45 mg has been prescribed, with the same dosing regimen as in psoriasis. The patient improved dramatically within 4 weeks of the first injection, with markedly less erythema and pruritus. Long-term control of the disease of the disease was achieved (64 weeks of treatment). Conclusion:We report this case in order to show the striking and rapid efficacy of ustekinumab in reducing the signs and symptoms of the disease. Complete remission was achieved after the third injection, but also a long-term control of the disease. The therapy was well-tolerated in our patient and no adverse events occurred.

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Long-term ustekinumab treatment for refractory type I pityriasis rubra pilaris

Stefani

Galluzzo²,

Talamonti³

et al. 2013

J Dermatol Case Rep

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“…Therapeutic options may include vitamins, retinoids, antimetabolites, immunosuppressive agents, antibiotics, ultraviolet phototherapy, biologic agents, and fumaric acid. [24][25][26][27][28][29] Systemic retinoids have been demonstrated to yield excellent therapeutic results. 8,12,[30][31][32] In the study by Dicken, 30 to 80 years with isotretinoin (1-2 mg/kg/d); the response rate increased to 100% when treatment was continued for up to 16 weeks.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Juvenile pityriasis rubra pilaris: Report of 28 cases in Taiwan

Yang¹,

Shih²,

Lin³

et al. 2008

Journal of the American Academy of Dermatology

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“…Über multizentrische Studien wurde nur in wenigen Publikationen berichtet . In vier von fünf Studien wurde die Behandlungsmodalität klar beschrieben , dagegen wurde nur bei 15 % ein eindeutig definiertes Ergebnismaß angewendet …”

Section: Ergebnisseunclassified

Systemische Therapien bei Pityriasis rubra pilaris: eine systematische Übersicht

Kromer

Sabat

Celis³

et al. 2019

J Deutsche Derma Gesell

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Zusammenfassung Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene papulosquamöse Erkrankung. Die Behandlung ist schwierig; das therapeutische Arsenal umfasst topische Corticosteroide, Phototherapie, klassische Systemtherapien wie Retinoide oder Immunsuppressiva sowie, seit Kurzem, Biologika. Die relative Wirksamkeit der Behandlungen ist jedoch unklar. Unser Ziel war die Durchsicht der Literatur zur systemischen Behandlung der PRP. In PubMed und der Cochrane Library wurde eine systematische Recherche bis zum 5. September 2017 durchgeführt. Eingeschlossen wurden Studien, in denen systemische Behandlungen der PRP (ausgenommen historische Behandlungen) geprüft wurden. Insgesamt erfüllten 182 Studien die vorgegebenen Einschlusskriterien; sie enthielten Daten über 475 Patienten und 652 Behandlungszyklen. 42,0 % (225/514) aller mit Retinoiden behandelten Patienten sprachen hervorragend an (Isotretinoin: 61,1 % [102/167], Etretinat: 47 % [54/115] und Acitretin: 24,7 % [43/174]), verglichen mit einer hervorragenden Ansprechrate von 33,1 % (53/160) unter Methotrexat. Therapien mit Biologika waren bei 51,0 % der Patienten (71/133) erfolgreich (Ustekinumab: 62,5 % [10/16], Infliximab: 57,1 % [28/49], Etanercept: 53,3 % [16/30] und Adalimumab: 46,4 % [13/28]). In dieser Übersicht werden Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Erfahrungen und Arzneimittelkosten gegeneinander abgewogen und es wird ein Behandlungsregime mit Isotretinoin als Erstlinien‐, Methotrexat als Zweitlinien‐ und Biologika als Drittlinienbehandlung vorgeschlagen.

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Pityriasis rubra pilaris

Abstract: Various treatment options for pityriasis rubra pilaris (PRP) are evaluated and new aspects of the pathogenesis are reviewed.with. Furthermore, 3 cases of adult onset PRP (type I), treated with acitretin, are presented.

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Long-term ustekinumab treatment for refractory type I pityriasis rubra pilaris

Long-term ustekinumab treatment for refractory type I pityriasis rubra pilaris

Juvenile pityriasis rubra pilaris: Report of 28 cases in Taiwan

Systemische Therapien bei Pityriasis rubra pilaris: eine systematische Übersicht

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