Plasmocitomas hepáticos simulando lesiones metastásicas hepáticas. Una presentación inicial rara del mieloma múltiple

Abstract

Objetivo: reportar un caso con compromiso hepático por mieloma múltiple.
 Presentación del caso: mujer de 63 años con hipertensión arterial, con dos meses de dolor severo en hipocondrio derecho con limitación funcional, asociado a somnolencia, sin otros síntomas adicionales. Ingresa en mal estado general, con signos vitales normales, deshidratada, en posición antálgica, con hepatomegalia dolorosa a 3 cm debajo del reborde costal, somnolienta, sin focalización neurológica. Los exámenes reflejan hemograma: hemoglobina: 6.7, VCM: 96, HCM: 29, leucocitos: 4870, neutrófilos: 2880, plaquetas: 165000, creatinina: 2.62, BUN: 40.4, potasio: 3.3, sodio: 138, calcio: 13.19, bilirrubina total: 0.99, bilirrubina directa: 0.54, bilirrubina indirecta: 0.45, fosfatasa alcalina: 68, AST; 18.26, ALT: 10.8, LDH: 424, albúmina: 2.5, vitamina B12: 1352, ácido fólico: 18.5, perfil ferrocinético normal. ESP sin formas inmaduras, con tomografía de abdomen con presencia de lesiones hipodensas en ambos lóbulos hepáticos sugestivas de lesiones metastásicas y lesiones osteolíticas en columna, sin presencia de masas intraabdominales, con marcadores tumorales negativos. Se sospecha de enfermedad neoplásica metastásica, por lo cual se realiza biopsia de lesiones hepáticas evidenciando infiltración de tejido hepático con células atípicas grandes. La inmunohistoquímica es positiva para CD138, CD38, CD56 y expresión de cadenas ligeras de inmunoglobulinas kappa, sugiriendo plasmocitomas hepáticos. Se realiza estudio de médula ósea con citometría de flujo con células plasmáticas clonales en un 40 % con expresión de CD138, CD38, CD56, confirmándose mieloma múltiple. La electroforesis de proteínas presenta pico monoclonal, IgA: 7067, IgM: 25, IgD: 200, IgG: 213; la inmunofijación muestra cadenas livianas Kappa considerando compromiso hepático secundario a mieloma múltiple secretor IgA Kappa. Durante la hospitalización se inicia tratamiento con aporte de líquidos endovenosos, ácido zoledrónico, logrando mejoría del estado de conciencia y de la función renal. Se inició quimioterapia con ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona, logrando control de síntomas.
 Conclusiones: el mieloma múltiple es la neoplasia en la que hay sobreproducción de células plasmáticas y proteína monoclonal produciendo daño de órganos; las manifestaciones son hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas. Las manifestaciones extramedulares se pueden detectar en el diagnóstico y comprometen los órganos del sistema reticuloendotelial. Se ha descrito en series retrospectivas de autopsias en pacientes con mieloma múltiple la presencia de compromiso hepático entre el 26 al 46 % de los casos y se relaciona con enfermedad avanzada; esta afectación suele deberse a infiltración de células plasmáticas o amiloidosis concomitante. Este compromiso puede presentarse en forma de nódulos o infiltración difusa de células plasmáticas y se manifiestan con hepatomegalia, ictericia no obstructiva, ascitis, obstrucción de los conductos biliares extrahepáticos y menos frecuente falla hepática fulminante o se encuentran de forma incidental en pacientes asintomáticos. En los hallazgos tomográficos se encuentran nódulos hepáticos hipodensos y nódulos con realce periférico en algunos plasmocitomas hepáticos hipervasculares. La asociación entre el tipo de paraproteína con manifestaciones extramedulares de mieloma múltiple es incierta, pero autores han documentado que la afectación extraósea del hígado es más frecuente en el mieloma secretor de IgA como en este caso. No hay recomendaciones terapéuticas para esta entidad porque es poco frecuente, en la mayoría de reporte de casos usaron quimioterapia basada en doxorrubicina, ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona, vincristina logrando buenas respuestas. Por lo tanto, las complicaciones derivadas del compromiso hepático por mieloma múltiple deben manejarse prontamente con quimioterapia.