POEMS syndrome: 2014 Update on diagnosis, risk‐stratification, and management

Abstract

For those patients with a dominant sclerotic plasmacytoma, first line therapy is irradiation. Patients with diffuse sclerotic lesions or disseminated bone marrow involvement and for those who have progression of their disease 3-6 months after completing radiation therapy should receive systemic therapy. Corticosteroids are temporizing, but alkylators are the mainstay of treatment, either in the form of low dose conventional therapy or high dose with stem cell transplantation. The benefit of anti-VEGF antibodies is conflicting. Lenalidomide shows promise with manageable toxicity. Thalidomide and bortezomib also have activity, but their benefit needs to be weighed against their risk of exacerbating the peripheral neuropathy. Prompt recognition and institution of both supportive care measures and therapy directed against the plasma cell result in the best outcomes.

Compromiso renal en síndrome de Poems: Caso clínico

“…También pueden existir otras manifestaciones como uñas en vidrio de reloj, hipertensión pulmonar, patología pulmonar intersticial, diarrea, trombosis y niveles bajos de vitamina B12 1 . el diagnóstico en esta enferma cumplió con los 2 criterios obligatorios, 2 de los 3 criterios mayores (no se midió la concentración de VeGF), 5 de los 6 criterios menores y otras manifestaciones.…”

“…Puede manifestarse solamente por alteraciones del examen de orina (hematuria y/o proteinuria) o comprometer la función renal severamente, requiriendo diálisis 7 . Las biopsias renales muestran características morfológicas que parecen deberse a la acción de una alta concentración de citoquinas y factores de crecimiento originadas en las células plasmáticas monoclonales 1,7 .se comunica el caso de una paciente con sP y afectación renal que tuvo una larga evolución de esta patología. el propósito de la comunicación es el advertir a los lectores de la posibilidad de compromiso renal en esta rara enfermedad.…”

“…Poems es un acrónimo en inglés de poliradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, desorden clonal de células plasmáticas y alteraciones cutá-neas. La mayoría de los casos se han descrito en población asiática, pero hay comunicaciones en occidente y también en Chile [1][2][3][4] .…”

“…La frecuencia del compromiso renal no está precisada 1,6,7 . Puede manifestarse solamente por alteraciones del examen de orina (hematuria y/o proteinuria) o comprometer la función renal severamente, requiriendo diálisis 7 .…”

“…Puede manifestarse solamente por alteraciones del examen de orina (hematuria y/o proteinuria) o comprometer la función renal severamente, requiriendo diálisis 7 . Las biopsias renales muestran características morfológicas que parecen deberse a la acción de una alta concentración de citoquinas y factores de crecimiento originadas en las células plasmáticas monoclonales 1,7 .…”