Poland’s syndrome

Abstract

2 ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург Синдром Поланда -редкий врожденный синдром, характеризующийся частичным или полным односторон-ним отсутствием большой грудной мышцы и врожденным пороком развития кисти со стороны поражения грудной клетки. Также могут быть аномалии ребер (аплазия или гипоплазия) и грудины (килевидная или во-ронкообразная деформация), которые отчетливо пальпируются ввиду истончения подкожно-жирового слоя. Часто при данном синдроме имеются аномалии сосково-ареолярного комплекса. Дефекты грудной клетки обычно носят косметический характер. Мужской пол превалирует над женским в соотношении 2-3 : 1, по ча-стоте преобладает правостороннее поражение. На данный момент общепринятой теорией развития синдрома Поланда является нарушение кровотока по подключичной и/или позвоночной артериям и их ветвям на 6-й не-деле внутриутробного развития. Ввиду полиморфности проявлений синдрома существует множество подходов к объему и срокам оперативной коррекции. В статье мы проанализировали данные по этиопатогенезу и кли-нической картине синдрома Поланда, а также по способам хирургического лечения.Ключевые слова: синдром Поланда, аплазия (гипоплазия) большой грудной мышцы, деформация грудной клетки, брахидактилия, хирургическое лечение. Poland's syndrome is a rare congenital condition classically characterized by partial or complete absence of chest muscles on one side of the body and usually webbing of the fingers of the hand on the same side. There may also be rib (aplasia or hypoplasia) and chest bone abnormalities, which may be noticeable due to less fat under the skin. Breast and nipple abnormalities may also occur, and underarm hair is sometimes sparse or abnormally placed. In most cases, the abnormalities in the chest area do not cause health problems or affect movement. Poland's syndrome most often affects the right side of the body and occurs more frequently in males than in females. The etiology is unknown; however, interruption of the embryonic blood supply to the arteries that lie under the collarbone (subclavian arteries) is the prevailing theory. There are many methods of operative correction because of the polymorphic clinical features of this syndrome. We gathered data on the etiology, pathogenesis, and clinical presentation of Poland's syndrome and reviewed the existing surgical treatment options. POLAND'S SYNDROMEKeywords: Poland's syndrome, aplasia (hypoplasia) of the pectoralis major muscle, chest wall deformity, brachydactyly, surgical treatment. ВведениеСиндром Поланда -врожденный синдром, характеризующийся чаще односторонней (реже двусторонней) гипоплазией (аплазией) большой грудной мышцы (возможно, и малой грудной мышцы) и ребер (как правило, от 2 до 5), ателией