La polimiositis es una miopatía autoinmune que causa cada año a nivel mundial 4 casos por cada millón de habitantes, es de diagnóstico clínico y necesita tratamiento rápido y agresivo porque puede llevar a desenlaces fatales. Esta patología es infrecuente en hombres con una proporción mujer/hombre de 2.5:1, por lo que el objetivo del artículo fue describir y comparar con la literatura el caso de un paciente masculino con polimiositis quien debutó con debilidad muscular y dolor poliarticular de 20 días de evolución, con valores de creatina quinasa de 24000 UI/L, asociado a pérdida de peso y respondiendo adecuadamente al tratamiento médico brindado en el momento. Después de 3 años asintomático, sufrió una agudización que fue manejada con medicamentos de primera línea, pero sin mejoría, por lo que requirió metilprednisolona oral a altas dosis e inmunomoduladores. En ningún momento presentó compromiso de órganos vitales, actualmente es sintomático y se encuentra en manejo médico. MÉD.UIS.2022;35(1):49-56.