A Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica é uma doença de caráter progressivo, incapacitante e rara, sendo necessário maior entendimento para melhor abordagem propedêutica e terapêutica, agregando maior qualidade de vida ao paciente. O objetivo deste estudo é relatar o caso de um paciente do sexo masculino, 48 anos com queixa de perda de movimentos de 4º e 5º quirodáctilo bilateral, associado a perda de força de membros superiores há dois meses atendido em Unidade Básica de Saúde. Realizado diagnóstico de Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica em serviço especializado e iniciado tratamento com imunoglobulina. Atualmente encontra-se estável clinicamente com metilprednisolona. O tratamento atual baseia-se na diminuição do processo inflamatório e consequente melhora dos sintomas, entretanto não possui um esquema terapêutico com fortes evidências de superioridade entre as opções disponíveis.