IntroducciónEn la resonancia magnética (RM) de pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome de SteeleRichardson-Olszewski, la atrofia mesencefálica moderada con pérdida de su convexidad superior junto a la protuberancia de tamaño conservado adquiere, en el plano medio-sagital, una morfología semejante a la cabeza y cuerpo de un colibrí 1,2 . Por ello, en 1994 Iwata 3 denominó a este hallazgo radiológico ''signo del colibrí''.
Generalidades y aspecto fisiopatológicoLa PSP es un trastorno neurodegenerativo del mesencéfalo dorsal, los colículos superiores y los núcleos rojos. Su etiología se encuentra poco definida, pudiendo tener o no un origen genético, ya que se han reportado casos de herencia familiar de tipo autosómico dominante por una alteración dada por 31 a 32 aminoácidos codificados por los exones 9-12 del gen Tau.La entidad es considerada la forma de parkinsonismo plus más frecuente 1,4 y usualmente afecta al sexo masculino en la sexta década de la vida. Se caracteriza por comprometer el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial, condicionando una oftalmoplejía supranuclear vertical. Asimismo, los pacientes pueden presentar parálisis pseudobulbar, disartria, trastornos del equilibrio, rigidez * Autor para correspondencia.Correo electrónico: carolinamariluis@yahoo.com.ar (C.A. Mariluis). distónica de la nuca y tronco superior, deterioro cognitivo y demencia leve.Histológicamente, se identifican inclusiones de proteína Tau en astrocitos y oligodendrocitos localizados en los ganglios de la base, diencéfalo, mesencéfalo y regiones perirrolándicas. También hay ovillos neurofibrilares con apariencia globosa y pérdida neuronal y glial mesencefálica.
Hallazgos imagenológicosEl signo del colibrí se observa en el plano sagital de la RM de encéfalo en pacientes con atrofia del mesencé-falo sin compromiso significativo de la protuberancia. Tiene una especificidad cercana al 100% y una sensibilidad variable, dado que se hace evidente en estadios tardíos de la enfermedad 5 . Su ausencia en pacientes con atrofia multisistémica y enfermedad de Parkinson es fundamental para el diagnóstico diferencial de estas entidades con sintomatología similar 2,4 . Los pacientes con PSP presentan una reducción significativa del tamaño del techo (tubérculos cuadrigéminos superiores) y tegmento del mesencéfalo. Esto genera aumento de las cisternas interpeduncular y Ambiens, y concavidad de los márgenes laterales y de la región rostral mesencefálica 1,2 .La atrofia del mesencéfalo adquiere una morfología cón-cava o plana. Esta pérdida de su aspecto convexo habitual, asociada a la conservación relativa del tamaño de la protuberancia, forma la silueta de un colibrí 1 . La imagen de RM en el plano sagital de pacientes con PSP incluye el aspecto atrófico de la región rostral y caudal del mesencéfalo, y la http://dx.