Portal vein thrombosis in children and adolescents: 20 years experience of a pediatric hepatology reference center

Abstract

-Context -Portal vein thrombosis refers to a total or partial obstruction of the blood flow in this vein due to a thrombus formation. It is an important cause of portal hypertension in the pediatric age group with high morbidity rates due to its main complication -the upper gastrointestinal bleeding. Objective -To describe a group of patients with portal vein thrombosis without associated hepatic disease of the Pediatric Hepatology Clinic of the Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil with emphasis on diagnosis, presentation form and clinical complications, and the treatment of portal hypertension. Methods -This is a descriptive study of a series of children and adolescents cases assisted from January 1990 to December 2010. The portal vein thrombosis diagnosis was established by ultrasound. Results -Of the 55 studied patients, 30 (54.5%) were male. In 29 patients (52.7%), none of the risk factors for portal vein thrombosis was observed. The predominant form of presentation was the upper gastrointestinal bleeding (52.7%). In 20 patients (36.4%), the initial manifestation was splenomegaly. During the whole following period of the study, 39 patients (70.9%) showed at least one episode of upper gastrointestinal bleeding. The mean age of patients in the first episode was 4.6 ± 3.4 years old. The endoscopic procedure carried out in the urgency or electively for search of esophageal varices showed its presence in 84.9% of the evaluated patients. The prophylactic endoscopic treatment was performed with endoscopic band ligation of varices in 31.3% of patients. Only one died due to refractory bleeding. Conclusions -The portal vein thrombosis is one of the most important causes of upper gastrointestinal bleeding in children. In all non febrile children with splenomegaly and/or hematemesis and without hepatomegaly and with normal hepatic function tests, it should be suspect of portal vein thrombosis. Thus, an appropriate diagnostic and treatment approach is desirable in an attempt to reduce morbidity and mortality.

Study of Serum Copper and Iron in Children with Chronic Liver Diseases

“…It is an important cause of portal hypertension in the pediatric age group with high morbidity rates due to its main complication; the upper gastrointestinal bleeding. The major complications include hypersplenism secondary to splenomegaly, growth retardation, and portal biliopathy [132].…”

Avaliação da média de ressangramento em pacientes pediátricos com trombose da veia porta que fizeram uso de profilaxia endoscópica e/ou medicamentosa

“…H ipertensão portal (HP) é definida como aumento da pressão no sistema porta acima de 5 mmHg 1,2 . A HP resulta, mais frequentemente, da obstrução venosa portal extra-hepática (OVPEH) 3,4 apresentando como principal etiologia, em pediatria, a trombose da veia porta (TVP) 4,5 . A complicação mais temida da HP é a hemorragia digestiva alta (HDA), decorrente da ruptura das varizes esofágicas 3,6 .…”

“…O evento hemorrágico resultante da HP é causador de grande morbimortalidade, chegando a ter taxas de mortalidade de até 30% 2 . Estima-se que cerca de 70-79% das crianças com TVP apresentarão pelo menos um episódio de HDA durante sua vida 4,5 .…”

“…O seu mecanismo de ação se baseia na diminuição do débito cardíaco e indução à vasoconstricção esplâncnica por bloqueio de receptores β-1 e β-2, reduzindo a pressão porta em mais de 20% e prevenindo o desenvolvimento e a ruptura das varizes 2,14 . Os estudos sobre a terapia com propranolol na faixa etária pediátrica são escassos e por isso o seu uso tem sido empírico 5,13,15,16 . Além disso, há receio do seu uso pelo risco teórico de inibir uma das principais vias de compensação em caso de choque hipovolêmico em crianças com HDA 4 .…”

Elastografia hepatoesplênica para predizer varizes esofágicas em pacientes com hipertensão portal não cirrótica: estudo de acurácia diagnóstica

“…Nas crianças com diagnóstico de obstrução da veia porta extra-hepática, essa prevalência apresenta uma variabilidade de 70,9 a 90% dos casos 18 . No estudo de Ferri et al 19 , a prevalência de sangramento nas crianças brasileiras com hipertensão portal não cirrótica foi de 71%.…”