Posible asociación autoinmune entre síndrome de Laugier-Hunziker y síndrome de Sjögren: reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Laugier-Hunziker syndrome in a patient with Sjögren's syndrome. Report of one case (Rev Med Chile 2016; 144: 671-674)

Síndrome de Laugier-Hunziker, reporte de un caso y revisión de la literatura.

“…2 A pesar de que la etiología del SLH aún se desconoce, 9 se cree que la patogénesis se debe a una alteración de los melanocitos, lo que resulta en una mayor síntesis de melanosomas y su transporte a las capas basales, lo que resulta en la acumulación de melanina en los queratinocitos basales de la epidermis. 8,10,11 Con base en el estudio de Cusick y colaboradores, 12 en el que realizan una comparación entre la localización de LP del SLH y el melanoma que se desarrolla en las mismas zonas (principalmente mucosas y zona acral), los autores asumen hipótesis sobre los medios de acción del SLH. Mediante los mecanismos que presenta el melanoma, como el receptor C de tirosina cinasa tipo III C-Kit (CD 117), que se encuentra respaldado por la evidencia del uso exitoso de inhibidores de C-Kit para la remisión en pacientes con melanomas metastásicos de sitios acrales y mucosas con aberraciones de C-Kit, por lo tanto es posible que la mutación de ganancia de función de la vía C-Kit active las vías posteriores y promueva la proliferación de melanocitos, lo que lleva a la hiperplasia melanocítica involucrada en la formación de máculas en el SLH.…”

“…12,16,23 La etiología del SPJ proviene de mutaciones en el gen de serina/treonina quinasa II (STKII) en el cromosoma 19, 13,22,24 mientras que el SLH no presenta esta mutación, 22 por lo cual, las pruebas genéticas se pueden utilizar para distinguir el SPJ del SLH. 13,22,24 Puesto que el examen histológico no es patognomónico, por las similitudes existentes entre el SLH y el SPJ, el principal objetivo de la biopsia en el SLH con lesiones focales es descartar el desarrollo de neoplasias malignas como el melanoma, 11,25 ya que esta patología es otro diagnóstico que debe ser considerado. 1,2,15 Pese a que el SLH se ha calificado como una entidad benigna, Simionescu y colegas 26 reportaron el caso de una paciente afectada con esta entidad, que además presentó un melanoma en la boca, 2 mientras que Wondratsch y su equipo 27 informaron de un paciente con SLH que desarrolló un carcinoma de páncreas, aunque esta asociación pudo no estar relacionada.…”

“…12 Dado que los hallazgos histológicos son inespecíficos, se coincide con Díaz y colegas, 2 al tener que considerar de manera conjunta la histología con el cuadro clínico para establecer un diagnóstico certero. 2 La hiperpigmentación en el SLH no requiere tratamiento, 11,13,17 aunque los cambios físicos pueden afectar a los pacientes, principalmente de forma psicosocial. 18 Las posibilidades terapéuticas incluyen criocirugía y fotoprotección con resultados variables, láser Nd-YAG y láser de Alejandrita con conmutación Q, 2,8,13,17 así como la aplicación de despigmentantes como la hidroquinona de 2 a 4% o ácido azelaico; 8 sin embargo, las lesiones del SLH responden mal a la terapia, mostrando una alta recurrencia.…”

Laugier-Hunziker syndrome in a patient with rheumatoid arthritis

“…It has also been reported that there could be a relationship with autoimmunity and connective tissue diseases. In the literature, 2 patients with Sjögren syndrome have been determined with LHS but there are no reports of LHS together with RA [8, 9].…”