Possible Evolution of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria into Chronic Myeloid Leukemia: A Rare Transformation

Abstract

PNH is a rare acquired clonal hematopoietic stem cell disorder characterized by abnormal sensitivity of red blood cells to lysis by complement. It is caused by genetic mutation resulting in deficiency of glycosyl phosphatidylinositol anchor (GPA) for cell membrane proteins including complement regulating proteins CD55 and CD59.

Estudo Pioneiro sobre a Presença de Clone de Hemoglobinúria Paroxística Noturna durante Acompanhamento Terapêutico de Leucemia Aguda

“…Quanto à necessidade de tratamento nesses pacientes, Lanza et al 25 mostraram um relato de caso de paciente com diagnóstico inicial de síndrome mielodisplásica (SMD) e que, durante o curso da doença, apresentou clone HPN grande e evolução para linfoma difuso de grandes células B, sendo obrigatório o tratamento da HPN com eculizumab em associação à quimioterapia específica. Por sua vez, Li et al 26 mostraram que a presença de clone HPN grande em paciente adulto, 52 anos, portador de leucemia mieloide crônica não exigiu a mesma necessidade de tratamento específico para HPN. Não havendo assim, até o momento, consenso na literatura sobre a necessidade ou não de tratamento específico para portadores de doenças onco-hematológicas na presença de clone HPN.…”